多发性硬化讲解课件.pptVIP

IFN β副作用 流感样症状、注射部位红肿、疼痛、偶可局部坏死、肝功能损害以及过敏反应； 应用IFN β可诱导机体产生中和抗体（Nab)，一般前两年不影响疗效，第三四年可影响疗效．对一些用IFN β效果不好的患者要考虑有无 Nab的形成，由于Nab之间存在交叉反应，对于Nab（＋）的患者改用其他IFN β不可能有益． IFN β治疗MS有待解决的问题 ⒈ 治疗时机选择？ ⒉ 治疗持续多长时间？ ⒊ 剂量是否需个体化才能取得最大疗效？ ⒋ 长期疗效如何？ ⒌ 那种制剂疗效更好？ IFN-β1a和IFN-β1b均可减少复发率和MRI所显示的疾病的活动，但病人对IFN-β1a的耐受性似乎好些，发生残疾也轻微些。 人工合成髓鞘碱性蛋白类似物（醋酸格拉替雷， Glatiramer ） 对早期R-RMS可减少复发次数，对重症无效。 可作为IFN -β治疗R-R型MS的替代疗法。 国际MS协会推荐该药和IFN –β作为MS复发期的首选治疗或者用于治疗不能耐受β干扰素或β干扰素治疗失败的RRMS患者。 用法：醋酸Glatiramer 20mg,IH,qd 副作用：局部轻度反应，胸部发紧、气短、心悸和焦虑。血清可出现醋酸Glatiramer 抗体，但不影响疗效。 硫唑嘌呤 可用于对IFN β和乙酸Glatiramer 治疗无反应的RRMS，可降低复发率，但不影响残疾的进展。 用法：2~3mg/(kg.d)，口服 长期应用是否会增加非霍奇金淋巴瘤或皮肤癌的危险性尚未确定。 静注丙种球蛋白 ? 用量：0.4g/(kg·d)，连续3~5日． ?可根据病情需要每月加强治疗1个疗程，连续3~6个月． ? IVIG能减少MS患者的复发率，最好在复发早期应用。 造血干细胞移植：其疗效缺乏循证医学依据，费用高、风险大，自体移植难以真正免疫重建，异体移植风险较大，因此只有在其他治疗无效的情况下才考虑使用。 鸡尾酒疗法：在单一治疗无效时可采用综合治疗．现行的临床试验：β－干扰素＋Copaxone，泼尼松，硫唑嘌呤， 　Cytoxan，antegrin，他汀类，雌三醇． 对症治疗 强直痉挛：巴氯芬、苯二氮卓类、肉毒素Ａ局部注射 疼痛：卡马西平、妥泰等抗痫药；神经安定药；非甾体类消炎药，普瑞巴林 发作性症状：抗痫药；苯二氮卓类 疲劳：评价引起疲劳的潜在因素，如身体状况、疼痛、睡眠、情绪、感染或复发及应用药物的副作用； 膀胱直肠功能障碍：肾上腺素能a受体阻滞剂可改善膀胱潴留； 精神障碍：抗焦虑、抑郁药、抗精神病药； 认知障碍：抗胆碱酯酶抑制剂； 总结 ⒈ MS是CNS的脱髓鞘疾病。 ⒉临床特点：病变空间和时间的多发。 ⒊病理：CNS多灶性炎性脱髓鞘为特征。 ⒋发病机制：认为是自身免疫反应介导。在个体遗传易感性的基础上环境因素作用的结果。 ⒌流行病学：北美及欧洲，其发病率占NS疾病的6%~10%，我国目前尚无流行病学资 ⒍临床表现：MS可以损害CNS任何部位，临床表现千变万化。 ⒎诊断：需临床和临床辅助检查相结合。 ⒏治疗：依临床类型选择相应药物，如皮质激素、 β－干扰素、免疫抑制剂等。 * * * * * * * * * * * * * * * * * 静止期病灶 MS女性，42岁，可疑MS复发，T2WI示显著大脑白质多发高信号灶，胼胝体体部萎缩，沿血管走行可见圆形病灶，增强扫描，胼胝体见数个强化病灶（新病灶） 脊髓病变 脊髓病变，呈长形，边缘不规则，T2加权像呈高信号改变。脊髓为多发性硬化常见的脱髓鞘部位，最好发于颈段脊髓。 脊髓病变病人中约12%没有并存颅内的硬化斑块。脊髓内斑块的数量和范围与病变的程度相关。 　　　 脊髓病灶特点： ⒈ 病灶轴线与脊髓轴线相平行； ⒉ 横径小于脊髓横径一半，病灶多位于脊 髓背面和侧面； ⒊ 长度一般不超过２个椎体长度，但东方 国家不少患者超过２个椎体长度； ⒋ 急性期MS病灶的水肿常导致脊髓肿胀， 并且Gd－DTPA增强时明显强化，恢复期 可以发现脊髓有萎缩征象。 MS MS 诊断及诊断标准 ＭＳ是常见的主要发生于年轻患者ＣＮＳ的脱隋鞘疾病，临床症状表现时间和空间的多发性，病情可以自发缓解，但有逐渐加重并最终导致病残的趋势．诊断主要依赖临床时间和空间的多发性的特点．由于没有一个临床特点和试验可以明确ＭＳ的诊断，因此ＭＳ诊断需要临床和辅助检查相结合． 有关概念 ?⒈ 多发性硬化 “多发”： 时间上指2次或2次以上发作； 空间上指CNS白质有2个或2个以上部位: 大脑、小脑、脑干、脊髓和视神经5个部 位必须有2个或以上。