性病概论及梅毒讲解课件.ppt

诊断与治疗 新生儿红斑狼疮 治疗 强的松7.5mg/d，口服，4天后黄疸明显减轻，患者皮疹逐渐消退。 治疗一月后 2005年7月20复诊 2005年7月20复诊 治疗一月后患儿总胆红素等结果 第二次复诊时母子ENA、ANA、ds-DNA检查结果（患儿150天） 患儿ENA、ANA、ds-DNA治疗前后比较 新生儿红斑狼疮（Neonatal lupus erythematosus，NLE） 1954年首先由McCuistin报道，本病少见，目前国外报道300余例，国内仅报告10余例NLE。 皮损主要表现为环状鳞屑型红斑，类似SCLE。主要见于头、颈等暴光部位，非暴光部位也可受累。皮疹约在6个月内消退。 约50%可伴有先天性心脏传导阻滞。 RO/SSA抗体为本病的血清学标志。也可出现La/SSB抗体，患儿偶可出现U1-RNP抗体阳性。 患儿母亲可为SLE、SCLE或干燥综合征的患者。但约50%母亲无任何症状，几乎都有抗52kD RO/SSA抗体。 新生儿红斑狼疮 诊断 本病诊断主要靠临床表现和自身抗体的检测。特别是Ro/SSA和La/SSB 抗体或U1RNP抗体。 附：美国全国关节炎协会采用的NLE诊断标准有2条 1.有心脏传导阻滞或典型的皮肤损害。 2.患儿母亲的52KD的抗Ro/SSA抗体或48KD的抗La/SSB抗体阳性。 注：有一半的母亲在分娩时无任何症状,故对于新生儿有典型的具有光敏性的环形红斑,或有CHB或不能解释的血液系统异常如贫血、血小板减少等应考虑NLE的诊断。 新生儿红斑狼疮 治疗 1.皮损为暂时的，故治疗可外用糖皮质激素，严重者可小剂量内服。 2.心脏传导阻滞可对症治疗。 预后 无心脏损害的NLE 预后良好，疾病有自限性，皮损和自身抗体一般在生后 6 个月内可自行消退，并且不留瘢痕，少数患儿以后可发展成活动性 SLE。 新生儿红斑狼疮 中国麻风皮肤病杂志，2005（1）：45~46 出生1小时 先天性大疱性表皮松解症 病史 患儿，男，2月，因“全身泛发丘疹、斑丘疹、鳞屑、结痂2月，发热1周” 就诊。患儿出生时即发现颈部及下肢散在棕黄色丘疹、斑丘疹，其上覆有鳞屑，逐渐累及头、面、躯干及四肢，反复发作。曾在当地多家医院诊治，按“湿疹”、“脂溢性皮炎”治疗，效差。 1周前患儿出现发热，体温高达39℃，到郑州一家医院就诊，诊断不明，后转我科诊治。于2006年5月19 日入院，患儿病来精神差、吃奶好、大小便正常，体重较前减轻1㎏。 体格检查及实验室检查 体格检查：T37.8℃，P120次/分，R30次/分，体重7㎏。 发育正常，营养中等，精神差。皮肤粘膜无黄染。 皮肤科情况：头面部脂溢性细小、坚实、皮色的小丘疹覆有棕黄色油腻性痂及鳞屑。颈、躯干、四肢及掌跖泛发粟粒大小红色丘疹，呈紫癜样损害， 部分皮疹表面覆有痂皮，消退后的皮损遗留白色斑点。 实验室检查：血常规：白细胞8.85×109/L，杆状核0.02，多核0.30，嗜酸细胞0.02，红细胞2.73×1012/L，血红蛋白75g/L，血小板77×109/L 。肝功：谷酰转肽酶87，碱性磷酸酶165，余均正常。B超显示：肝肋下43mm，脾厚22mm，肋下36mm，患者家属不愿给患儿活检，故未能病理检查。 皮疹印片检查 皮疹细胞印片：可见大量泡沫样组织细胞，细胞体积较大，核小，胞浆量丰富，浆内可见大小不等的空泡及双核组织细胞。 免疫组化 S-100 CD1a 诊断 勒雪氏病 Letterer-Siwe病 勒雪氏病 本病属于朗格汉斯细胞组织细胞增生症X的一种。 常见于婴儿，多在9个月内发病。 约80%病例有皮肤损害，典型的皮疹具有诊断价值。表现为群集的棕黄色鳞屑性斑丘疹，皮疹分布广泛，常见于头、面、颈、躯干和臀部。躯干部皮疹可呈紫癜状损害。 有时头皮、躯干皮疹与脂溢性皮炎或毛囊角化病很相似。 患者可有发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、贫血等全身症状。 病程呈急性进行性，几乎都于几个月至1年内因内脏损害或因抵抗力差并发细菌或病毒感染而死亡。 皮肤活检对该病具有重要诊断意义； 皮疹印片是儿科常用的协助诊断方法，该方法操作简单易行，患儿痛苦小，检出阳性率高；虽然最终结果还要靠免疫组化及电镜检查证实，但若无条件时皮疹印片可作为协助诊断的重要条件。 本例患儿为婴幼儿，临床表现典型，皮疹细胞印片检查可见大量泡沫样组织细胞，因此可以明确诊断。 勒雪氏病 色素失禁症