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自身免疫性肝病及其 自身抗体谱 长海医院实验诊断科 主任 主任医师 教授 邓安梅 自身免疫性肝病 自身免疫性肝病（Autoimmune Liver Diseases，AILD ）是一组由异常自身免 疫所介导的肝胆系统炎症性疾病，病因 和发病机理尚不完全清楚。 分类 自身免疫性肝炎 （AIH ） 原发性胆汁性肝硬化 （PBC） 原发性硬化性胆管炎 （PSC） 重叠综合征 （以AIH和PBC重叠多见） AILD发病情况（欧美）  一般认为，AILD好发于欧美白人  AIH ：西欧和北美患病率0.1-1.9/10万人， 占所有慢性肝炎的20%左右  PBC ：西方国家患病率10-20/10万人  PSC ：欧美地区患病率至少为2-7/10万 人,其中70%左右合并有溃疡性结肠炎 AILD发病情况（中国）  研究资料少，被认为是一种少见病  原因：病毒性肝炎发病率占有绝对高的 比率，慢性乙肝2000万（2002年底）  AILD诊断标准中的重要因素-血清自身抗 体谱检测，开展不普及，严重影响诊断、 治疗 AILD相关自身抗体  抗线粒体抗体(AMA) 分型、诊断、判断预后  抗核抗体(ANA)  抗平滑肌抗体(SMA)  抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)  抗可溶性肝/肝-胰抗原抗体(SLA/LP)  抗肝肾微粒体抗体(LKM)  抗肝细胞胞浆1型抗原抗体（LC-1） 自身免疫性肝病抗体谱 常见的可检测自身免疫性肝病抗体谱: 9种自身抗体：抗AMA M2, M2-3E (BPO), Sp100, PML, gp210, LKM-1, LC-1, SLA/LP 和 Ro-52抗体。 抗原 相关疾病 M2, Sp100, PML, gp210 原发性胆汁性肝硬 LKM-1, SLA/LP, LC-1 自身免疫性肝炎 Ro-52 自身免疫性肝炎，其他自身免疫病 HEp-2细胞：抗核点抗体。猴肝：抗LSP抗体。大鼠肾脏：AMA。 大鼠肝脏：ANA。大鼠胃：ASMA。VSM47 ：抗肌动蛋白抗体。 自身免疫性肝炎（Autoimmune Hepatitis，AIH ） 一种慢性进展性肝脏疾病，女性患者多 见（尤其是14-40岁的女性），主要临床 表现为：血清转氨酶升高、高-球蛋白血 症、自身免疫性抗体阳性等。 自身免疫性肝炎分型 特征 I型 II型 III型 自身抗体 ANA; SMA LKM-1 SLA-LP 相关自身抗体 pANCA;抗-ASGPR 抗LC-1; 抗- ANA; SMA; 抗- ASGPR ASGPR 发病年龄 30-45岁 2-14岁 任何年龄 共存免疫疾病 自身免疫性甲状腺炎， 扁平苔藓，I型糖 同I型 溃疡性结肠炎，关节 尿病，自身免疫 炎 性甲状腺炎 遗传因素 HLA