原发性腹膜后肿瘤得影像诊断.ppt

腹膜后间隙 前为壁层腹膜 后为横筋膜 两侧为侧锥筋膜 上达横隔 下达盆腔入口 腹膜后间隙内的脏器 真正的胚胎的腹膜后器官 肾上腺，肾脏和性腺 紧贴后腹壁，部分被腹膜覆盖器官 主动脉、下腔静脉、胰腺、十二指肠第2～4段 、结肠、淋巴结和神经 腹膜后的三个间隙 前肾旁间隙 位于壁层腹膜与前肾筋膜之间 定义 原发性腹膜后肿瘤是指从腹膜后腔发生，不包括腹膜后腔脏器本身的肿瘤 特点： 少见 种类多 来源复杂 恶性多见（80％） 临床表现 以间叶组织肿瘤多见，恶性多，年龄较大 其次为神经源性肿瘤，良性多，年龄偏小 交感神经源性肿瘤的年龄更轻 生殖细胞源性的肿瘤以良性多，年龄偏小 阵发性高血压、儿茶酚胺增高、腹膜后肿块 婴幼儿和儿童、腹膜后肿块伴钙化 肿瘤病理 病理特点 大体标本的检查 肿物的大小、有无包膜，颜色、质地 坏死、出血、粘液变 病理组织学检查 准确地选取有代表性的病变组织 多切面、多平面、多部位取材制片 病理组织学检查 瘤细胞丰富，分化低，异型性，核分裂活跃和出现病理性核分裂 坏死、出血或间质粘液变 大部分病例常规HE切片能明确诊断（约85%） 组织化学染色 免疫组化（95%） 电镜观察 原发腹膜后肿瘤的定位 肿瘤与腹膜内器官间的脂肪间隙存在 除外原发于腹膜后实质性器官的肿瘤 腹膜后器官如胰腺、肾脏受压向前移位、变形及轴线旋转等 肿瘤与相邻后腹壁或盆壁肌肉脂肪间隙不清或消失 肿瘤包裹主动脉或下腔静脉 腹膜后血管向前及向对侧移位、变形 肿瘤大 肿瘤与腹膜内器官间的脂肪间隙存在 原发于腹膜后实质性器官的肿瘤 原发于腹膜后实质性器官的肿瘤 胰腺、肾脏向前移位、变形及轴线旋转 与后腹壁或盆壁肌肉间隙不清或消失 肿瘤包裹主动脉或下腔静脉 腹膜后血管向前及向对侧移位、变形 肿瘤大 判断起源器官 肿瘤的影像学特点 发生部位 肿瘤的大小 肿瘤的边缘 肿瘤的特殊密度 发生部位 神经鞘瘤好发于在脊柱旁 异位嗜铬细胞瘤发生在腹主动脉前、肠系膜上动脉的后下方 良性囊性畸胎瘤好发于腹膜后间隙的上部，脊柱正中或近旁，多见于左侧 原发性腹膜后精原细胞瘤，好发于腹膜后间隙的上部和中部，靠近胰腺或肾脏 肿瘤的大小 良性肿瘤直径多数在5cm以下 恶性肿瘤直径则多在10cm以上 肿瘤的边缘 良性肿瘤 神经鞘瘤、畸胎瘤、脂肪瘤均有包膜，边缘光滑 恶性肿瘤 边缘多不清，侵犯邻近结构 肿瘤的特殊密度 脂肪密度 脂肪瘤为均匀的脂肪密度，CT值-100HU 脂肪内不均匀间隔线或软组织密度 钙化 以生殖细胞源性肿瘤、恶纤组最常见，次为脂肪肉瘤、神经母细胞瘤和异位嗜铬细胞瘤 肿瘤的特殊密度 水密度 囊性淋巴管瘤及囊性畸胎瘤的内容物近似水密度。前者囊壁极薄，后者囊壁稍厚并可见钙化 血管外皮瘤及平滑肌肉瘤坏死、液化明显，以囊性病变为主时壁厚而不规则 其他恶性肿瘤有不同程度的坏死液化 肿瘤的特殊密度 混合密度 含有脂肪、结节、肿块和钙化/牙齿是畸胎瘤的特点 增强扫描 强化明显，倾向于血管源性肿瘤，其次是嗜铬细胞瘤 脂肪肉瘤 原发于腹膜后肿瘤脂肪肉瘤最常见，多为原发 其发生可能是来自血管周围、体腔下及肌间间隙的未分化间叶细胞 年龄50岁，儿童少见，男多于女 脂肪肉瘤病理 肉眼所见 较大的分叶状、结节状或可呈圆形、卵圆形肿块 大多有包膜，并易于剥离 可侵犯邻近组织而形成许多小结节 镜下所见 细胞复杂多样 有不同分化程度的脂肪母细胞 类型 有分化良好型、粘液样型、圆形细胞型、多形性型和混合型 脂肪肉瘤转移及预后 最常为腹膜转移 肝、肺、脑、骨、纵隔及淋巴结等处 本瘤术后多有复发，预后较差 脂肪瘤样型和硬化型，以及粘液样型脂肪肉瘤预后较好 去分化型、圆形细胞型和多形性型预后较差 Friedman分型 实体型：脂肪成分少或缺乏成熟的脂肪，瘤体以纤维组织为主，在CT上表现为实性、软组织密度（CT值20HU），在3型中密度最高 假囊肿型：肿瘤密度均匀，CT值在＋20～－20HU之间，与水相近。在CT上呈囊性表现，多为粘液脂肪肉瘤 混合型：密度不均匀，在以纤维组织为主的实性成份中夹杂有散在的低于－20HU的脂肪灶 脂肪肉瘤影像学表现 为密度不均匀，边缘不清楚或呈浸润性生长的大肿块。瘤内显示脂肪密度的负值 密度均高于正常脂肪，造影后有强化 可有钙化 好发于肾周，偏一侧 肾脏受压向前、内移位，引起并发症，通常不侵犯肾实质 下腔静脉、胰头、肠系膜血管被推移向移位 神经源性肿瘤 腹膜后神经源性肿瘤，就原发性腹膜后肿瘤而言，居第二位 脊神经鞘 交感神经干 副神经节瘤 神经鞘源性肿瘤 神经鞘瘤 来源于周围神经的雪旺膜（神经膜） 肿块大小不一。呈球形或卵圆形，表面光滑，包膜完整，质实，可囊性变 神经鞘瘤影像学表现 位于椎旁区域 ， 邻近肾， 或在骶骨前 圆形、椭圆形，边界清楚 直