特发性肺纤维化讲解课件.pptVIP

PHX（组织细胞增生症X） 本病病理是 伴有朗罕氏巨噬细胞、嗜酸细胞肉芽种间质性炎症。镜下单核细胞—巨噬细胞增生和嗜酸细胞浸润。 １.青年男性居多； ２.吸烟史； ３.起病缓，症状轻； ４.易发生气胸； ５.肺外表现：２０％长骨骨折； 　　　　　　２０％尿崩症． 组织细胞增多症Ⅹ： 是肺、淋巴结、皮肤、肾、骨、中枢神经系统均可累及的全身性疾病 病因不明，可能与免疫功能异常有关 临床表现以咳嗽、活动后气急、以及反复气胸发作 胸部x线早期弥漫性斑点状阴影而以上叶为主，后期为网状结节，蜂窝肺 本病确诊需经肺、皮肤组织活检，找到x—小体，或Birbeck颗粒。支气管肺泡灌洗液中郎格汗斯细胞超过5％，高度提示组织细胞增多症Ⅹ诊断 Langerhans Cell Histiocytosis 胸部影像 X线胸片对诊断DIP不够敏感, 3一22%显示正常 CT片显示全部均有磨玻璃影, 位于下肺野占73%, 周边占59%, 弥漫分布占18%。59%可见线状或网状影, 下肺居多, 少于1/3有局限性蜂窝状变 DIP in a 42-year-old man. Thin-section CT scan obtained at the level of the dome of the right hemidiaphragm demonstrates diffuse, bilate