中枢神经系统脱髓鞘疾病2010 神经病学 知识介绍.pptVIP

中枢神经系统脱髓鞘疾病（Demyelinating Diseases of the Central Nervous System）;一、定义;髓鞘的组成及功能;正常传导;二、 分类;第一节 多发性硬化 （Multiple Sclerosis，MS）;一、 概 念 1.MS是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病。 2.临床特征： （1）病灶部位的多发性 （2）时间上的多发性 (病程呈反复发作与缓解) ;二、流行病学;移民：15岁前与某种环境接触在MS发病中起重要作用。;三、病因、发病机制;发病机制;四、病 理;4.急性期：呈暗灰色或深红色。髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好。血管周围袖套壮炎细胞浸润，以单核细胞、淋巴细胞、浆细胞为主。病灶色淡，边界不清，称影斑（shadow plaque）。 5.晚期：浅灰色、灰白色硬化斑----MS斑 6.我国及日本等东方人MS以视神经、脊髓受累多见。急性期病灶多为软化、坏死，呈海绵状形成空洞。 ; 病理特征;五、临床表现;常见症状、体征;提示MS的特征性表现;MS很少出现的症状;复发缓解型（占85%）;七、辅助检查 ;IgG指数=;脑脊液寡克隆带;诱发电位检查：发现亚临床病灶。 ;磁共振成像;;; ; ; ; ; ;MRI特征——脊髓病灶;;;;（四）CT;八、诊断标准;（二）Poser（1983）MS诊断标准;临床确诊MS： ◆2次发作+2个临床病灶 ◆2次发作+1个临床病灶+1个亚临床病灶 实验室支持确诊MS： ◆2次发作+1个临床（或亚临床）病灶+CSF OB / IgG ◆1次发作+2个临床病灶+CSF OB / IgG ◆1次发作+ 1个临床病灶+ 1个亚临床病灶+CSF OB / IgG 临床可能MS ◆2次发作+1个临床病灶 ◆1次发作+2个临床病灶 ◆1次发作+1个临床病灶+ 1个亚临床病灶 实验室支持可能MS： ◆2次发作+CSF OB / IgG;原发进展型MS诊断标准;梅毒， HIV感染， Lyme病;十、MS的治疗;1）治疗目的;急性期治疗： 肾上腺糖皮质激素 免疫抑制剂 大剂量丙种球蛋白 血浆置换 一般治疗 促进功能恢复;肾上腺糖皮质激素治疗;MS的免疫调节治疗;进展型MS治疗;有临床疑似表现时，应进行MRI检查，或3个月后重复MRI检查，以利早期诊断MS（level C） 应早期使用皮质类固醇激素治疗，以缩短MS复发时间，促进恢复（level A） 应早期开始疾???调节治疗，以减少不可逆性轴突损伤（level C） Glatiramer和b干扰素具有不同的作用机制， b干扰素疗效不佳者，可考虑Glatiramer治疗（level C） 恶化型患者，可采用mitoxantrone治疗，但应注意急性期副作用和严重的长期副作用（level B） 国际MS协会推荐INF-β 和醋酸格拉太咪尔为MS复发期的首选治疗。;对症治疗及支持疗法;预防诱因、防止复发;十一、 预后;第二节 视神经脊髓炎 Neuromyelitis Optica,NMO  （Devic病） ;;女，刘XX，56岁，双侧视神经炎失明3年，四肢麻木、无力、排尿困难2周;女，20岁，反复视物模糊、肢体麻木7月余，加重伴双下肢无力3天 ;第三节、急性播散性脑脊髓炎 ;女，24岁，“感冒” 后发热、抽搐、意识不清2天。;男，39岁，“感冒” 5天后意识不清3天。;;第四节 桥脑中央髓鞘溶解 ;;第五节 肾上腺脑白质发育不良(Adrenoleukodysplasia);典型病例;;第六节 放射性脑病（Radiation Encephalopathy）;典型病例 ;;增强扫描: 轻度强化，右颞极区呈‘菜花样’强化，中央为无强化的液化坏死灶;总 结;再见