中枢神经系统脱髓鞘疾病综合观察.pptVIP

(1) Marburg变异型 (2) Schilder弥漫性硬化 (3) Baló同心圆硬化 (4) MS合并周围神经病 (5) 复发性Bell麻痹? 是快速进展性MS(急性MS) Marburg(1906)首先报道一例30岁妇女 头痛、意识模糊、步态共济失调伴左偏身无力 1个月内迅速进展死亡 活检发现脑部炎症脱髓鞘病变 极少，高度恶化型 突然起病，数周内出现昏睡、昏迷及去大脑状态，伴大脑、脑干、脊髓和颅神经受损症状，许多病例治疗反应极差，常在发病数月内死亡 有些儿童及青少年病例是非致命性，数月后意外地痊愈 Schilder(1912)首先描述一例脑弥漫性炎症性脱髓鞘患者，不断进展导致死亡，也称Schilder病 特点是皮质、皮质下白质、基底节、小脑和脑干同时发生多灶性炎症性脱髓鞘病变 脱髓鞘病灶较MS广泛、严重，常呈进展性病程，CSF缺少淋巴细胞增多和寡克隆带 某些病例可有MS典型复发-缓解病程，可见MS斑 Poser和Van Bogaet称为转变性硬化(transitional sclerosis)，认为是Schilder病与MS的一种“过度”疾病 儿童晚期和青年期较常见，出现头痛、意识模糊、情感不稳、癫痫发作、视神经炎和脑干受累(眼运动麻痹、面瘫、构音障碍和吞咽困难)、轻偏瘫、四肢瘫、失语症、膀胱直肠功能障碍等 本病皮质受累较多见 亚急性起病并进展，