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第三章 血 液 病例： 5岁，男。母述：患儿经常出现无明显原因的皮下大片淤斑。在轻微碰伤后常出血不止，可持续数小时，乃至数周。有时自发出血。家中父亲、叔叔也有此现象。 实验室检查：凝血时间延长；血小板计数、出血时间、血块收缩正常；凝血酶原时间（PT）正常；血浆凝血因子Ⅷ活性降低。 问题与思考： 1.为何患儿有经常出血的现象，而血小板计数、出血时间、血块收缩正常？ 2.患儿有经常出血的现象与凝血时间延长、血浆凝血因子Ⅷ凝活性降低有何关系？ 3.你考虑患儿患有何种血液疾病？你的诊断依据是什么？ 血液的作用： 运输、缓冲pH值、维持体温相对恒定、防御保护功能等 一、血液生理概述 （二）血量 (blood volume) P83 约相当于体重的7％～8％（70～80ml/kg） 循环血量 储存血量 一次急性失血20％，显著影响生命活动；30％，则危及生命。 （三）血浆渗透压 渗透压：溶液固有的特性，保留、吸收水分的能力。 1.值：300mmol/L[300mOsm/(kg.H2O), 相当于770kPa，5790mmHg]主要来自溶解其中的晶体物质。 2.分类 （1）晶体渗透压（crystal osmotic pressure） 概念：由晶体物质所形成的渗透压。 主要来自Na+和Cl-。 水可自由通过细胞膜，晶体不能自由通过。 血浆晶渗压↓→水吸收到细胞→细胞肿胀；