临床免疫学-第4讲 免疫缺陷病.pdfVIP

免疫缺陷病 （Immunodeficiency Disease, IDD) 概述 一、概念：指免疫系统因先天发育障碍或后天因 素所致的免疫功能降低或缺乏，临床上表现为以 感染为主的一组综合征。 二、主要发病机制： 免疫细胞及免疫分子在发育、分化、代谢或 相应调节的不同环节上发生缺陷所致。 反复感染recurrent infections  1) 反复性频繁发作，以致无法以次数计算，只有 轻重之分。  2) 难治性迁延不愈，一般抗感染措施难以奏效。  3) 严重性肺炎、脑膜炎、败血症、皮肤感染、湿 疹，但症状不典型，WBC 不高，不发热，肺罗 音不多，X-Ray 肺影不明显。  4) 弱毒菌株感染：表皮葡萄球菌、大肠、副大肠 杆菌、白色念珠菌、隐球菌、CMV、EBV 等。  5) 病原菌种类：真菌、病毒细胞ID 化脓菌体液 ID 两者都有 联合免疫缺陷 三、分类： 1、按发病原因分： 原发性免疫缺陷病（PIDD） 继发性免疫缺陷病（SIDD ） 2、按免疫系统累及范围分： 非特异性