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库欣综合征研究进展 　　[摘要] 库欣综合征是由肾上腺分泌过多糖皮质激素所致的一种疾病，如果得不到及时的诊断、治疗将会给患者带来严重的危害。约80%的患者有高血压，其诊断也多种多样，但有些检查在临床实施中会受到一定的限制，本文就库欣综合征的一些最新研究进行综述，为临床诊断及治疗提供一定帮助。 　　[关键词] 库欣综合征；诊断；糖皮质激素；治疗 　　[中图分类号] R586.2[文献标识码]A [文章编号]1674-4721（2011）06（a）-０21－02 　　 　　The research progress of Cushings syndrome 　　MA Huidong, LI Ziyan 　　ThePeoples Hospital of Wuhai City, Inner Mongolia Autonomous Region, Wuhai 016000, China 　　[Abstract] Cushings syndrome is excessive secretion by the adrenal glucocorticoids induced by a disease, if not timely diagnosis and treatment will result in serious harm to patients. About 80% of patients with hypertension, the diagnosis also varied, but some items in the clinical implementation of inspection are subject to certain limitations, this article on Cushings syndrome were reviewed some of the latest research for the clinical diagnosis and treatment of some help. 　　[Key words] Cushings syndrome; Diagnosis; Glucocorticoid; Treatment 　　 　　库欣综合征（Cushings syndrome）又称皮质醇增多症（hvpercortisolism）或柯兴综合征。为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进引起的临床类型。主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等[1]。1912年，由Harvey Cushing首先报道。男女之比约为1∶5。 　　1 库欣综合征的病理生理 　　库欣综合征主要分为两类，一类为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性，另一类为ACTH非依赖性[2]。ACTH依赖性主要是由于ACTH分泌过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，分泌大量皮质醇；根据ACTH来源不同其又分为内源性与外源性。ACTH非依赖性主要是由于肾上腺皮质腺癌或腺癌分泌大量皮质醇导致，血中皮质醇水平高，反馈抑制的垂体分泌ACTH，使无病变的肾上腺皮质萎缩。结节性肾上腺增生是一种特殊类型，但其发病机制尚不明确。肾上腺皮质癌占库欣综合征的5%，病情重，进展快。 　　2 库欣综合征的诊断 　　库欣综合征的诊断主要依据患者的临床特点，再配合影像学检查，血、尿皮质醇增高程度，血ACTH水平及动态试验结果进行诊断。患者的主要临床表现为满月面、多血貌、向心肥胖、皮肤紫纹、高血压、骨质疏松等。 　　法国巴黎Cochin医院Bertagna在美国内分泌学会第87届年会上介绍了库欣综合征诊断的新策略，其认为午夜唾液皮质醇测定相对于血浆皮质醇来说波动性更大[3]。施绍瑞等[4]研究报道午夜唾液皮质醇筛查库欣综合征的特异性为93.9%，灵敏度为100%，Doi M等[5]的研究结论于此相吻合。Elamin MB等[6]亦认为唾液皮质醇对诊断库欣综合征有较高的诊断率。吴志远等[7]认为可用双侧岩下窦采样（BIPSS）诊断ACTH依赖性库欣综合征，对库欣综合征垂体瘤定位的诊断的准确率为84.21%，高于MRI，本结果与Gazioglu N等[8]的报道相吻合。国外许多文献[9]报道认为双侧岩下窦采样是诊断库欣综合征的较好方法。 　　国际内分泌学会对库欣综合征的诊断主要集中在两点，即谁该接受检查及如何检查。其认为以下人群应接受检查，①有多个进展性临床表现，且这些表现与皮质醇增多症症状一致者；②有与年龄不符的临床表现者；③体重增长速度加快而身高增长速度减慢的儿童；④有肾上腺意外瘤者。检查应分为筛查和确诊，用于