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病例分析 血液系统病例分析 河南宏力医院 王晓红 定义 贫血是临床血液病中常见的一组症状，指外周血中单位容积内血红蛋白含量、红细胞数量和（或）红细胞压积（HCT）低于同年龄、性别和地区的正常标准。其中以血红蛋白含量低下最为重要 。 我国制定的贫血的诊断标准 贫血的分类 根据贫血的病因和发病机制分类 根据红细胞的形态特点分类 根据贫血的严重程度分类 根据骨髓红细胞增生程度分类 按贫血的病因及发病机制分类 红细胞生成减少 红细胞破坏过多 丢失过多 红细胞生成减少所致的贫血 造血干祖细胞异常所致的贫血 造血原料不足或利用障碍所致贫血 多种机制：骨髓病性贫血（白血病、MDS等）慢性病贫血 造血功能障碍即干细胞增生和分化异常 造血干细胞：再生障碍性贫血（AA）、范可尼贫血。 红系祖细胞：纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）、肾衰引起的贫血。 造血原料不足或利用障碍 叶酸或维生素B12缺乏：巨幼细胞贫血 缺铁和铁利用障碍：缺铁性贫血和铁粒幼细胞贫血。 红细胞破坏过多 红细胞内在缺陷 红细胞膜异常：包括遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。 红细胞酶缺陷：如丙酮酸激酶缺乏和葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症。 珠蛋白合成异常：镰形细胞贫血、海洋性贫血其他血红蛋白病等。 红细胞外在缺陷 机械性 ：行军性血红蛋白尿、心脏瓣膜溶血性贫血性贫血、微血管病性溶血性贫血。 化学、物理或生物因素 性：化学毒物及药物：苯、苯肼、铅、氢氧化砷、磺胺类等 ；大面积烧伤 、感染性溶血。 免疫性：自体免疫 性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血病、药物性免疫 性溶血性贫血。 单核巨噬细胞系统破坏增多：脾功能亢进症。 丢失过多——失血性贫血 根据失血速度分: 急性和慢性， 根据失血量分: 轻、中、重度， 根据失血的病因分: 出凝血性疾病（如特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病等） 非出凝血性疾病（如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、肝病、痔疮、泌尿系统疾病等）。 慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。 根据成熟红细胞形态分类 按贫血严重程度分类 Hb＜30g/L为极重度贫血 Hb30～60g/L为重度贫血 Hb在60～90g/L为中度贫血 Hb90g/L为轻度贫血 贫血的骨髓增生程度分类 贫血临床表现的5个决定因素 贫血不是一个独立的疾病，个系统疾病均可引起贫血，红细胞的主要功能是携氧，因此，贫血可出现因组织缺氧引起的一系列症状以及缺氧所致的代偿表现。 产生贫血的原因及原发病 贫血发生的快慢 血容量有无减少 血红蛋白减少的程度 心血管的代偿和耐受能力。 Signs and Symptoms of Anemia 诊断依据 一、缺铁性贫血的诊断依据： 1、有缺铁的病史 2、实验室检查：红细胞形态为小细胞低色素性，血清铁蛋白和血清铁降低，总铁结合力升高，结合骨髓检查及骨髓铁染色即可作出诊断。 3、必要时铁剂治疗有效也可支持诊断。 4、确诊后还需查清引起缺铁的原因及原发病。 一、缺铁性贫血的鉴别诊断 1、慢性病贫血：系慢性感染、结缔组织病、恶性肿瘤所致的贫血，可呈小细胞或小细胞低色素性贫血，血清铁降低，总铁结合力正常或降低，骨髓细胞外铁增多而铁粒幼细胞数减少。 2、铁粒幼细胞贫血： 线粒体合成血红素功能障碍，为铁失利用性贫血。也可呈小细胞低色素性贫血，血清铁及铁蛋白增高，而总铁结合力降低，骨髓铁粒幼细胞增多，环状铁粒幼细胞15%，细胞外铁增多，如已确诊禁用铁剂。 3、海洋性贫血：常有家族史，脾大、血涂片可见靶形红细胞，血红蛋白电泳异常，胎儿血红蛋白或血红蛋白A2增多。血清铁及铁蛋白增高，总铁结合力正常，骨髓细胞外铁及铁粒幼细胞数增多。 进一步检查 1、除血常规外，应包括血涂片血细胞形态、网织红细胞计数。 2、尿、粪常规和潜血。 3、除骨髓常规外，应包括骨髓活检、骨髓干细胞培养。 4、血清铁、铁蛋白和叶酸、维生素B12测定。 5、肝、肾功能检查。 6、溶血性贫血者可加做有关溶血的检查。 ⑴提示红细胞破坏增多的实验室检查 ⑵提示红细胞寿命缩短的检查： ⑶提示红细胞代偿性增生的检查： ⑷确定溶血性贫血病因的实验室检查 7、必要时做染色体和融合基因检查。 8、必要时行影像学和内镜检查。 一、缺铁性贫血的治疗 1、一般首选口服铁剂 如可选择下列一种：硫酸亚铁（含铁20%），每次0.3g，3次/天；富马酸亚铁（富血铁 含铁33%）每次0.2g，3次/天；琥珀酸亚铁（速力菲，含铁35%）每次0.1g，3次/天。铁剂应选择含铁量高、容易吸收、胃肠道反应小的铁剂。 2、下列情况可选用注射铁剂： ⑴、口服铁剂有严重的消化道反应，无法耐受； ⑵、消化道吸收障碍； ⑶、严重的消化道疾病，服用铁剂后加重病情； ⑷、妊娠晚期，手术前，失血量较