肺动脉高压病例分析及诊治临床实践2013美国心脏学会ppt课件.ppt

评价肺动脉高压病情程度、稳定性和预后的指标 提示预后较好 影响预后的因素 提示预后较差 无 右心衰竭的临床证据 有 慢 症状出现的快慢 快 无 晕厥 有 Ⅰ、Ⅱ WHO功能分级 Ⅳ 较长（500m） 6分钟步行试验 较短（300m） 最大氧耗量15ml/min/kg 心肺运动试验 最大氧耗量12ml/min/kg 正常或接近正常 血浆BNP/NT-proBNP水平 很高或持续上升 无心包积液、TAPSE2.0cm 超声心动图指标 有心包积液、TAPSE1.5cm 右房压8mmHg且CI≥2.5L/min/m2 血流动力学参数 右房压15mmHg或CI≤2.0L/min/m2 Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537. 早期干预、治疗、定期评估可延缓或逆转疾病进展 O.Sitbon, et al. Eur Respir Rev 2010, 19: 118, 272-278. 时间 早期干预 晚期干预 定期监测 并给予升级治疗 功能能力 最终目标：无功能损伤及延长生命 如不治疗：导致进展性重构和右心衰竭 5.3 Therapy ——General measures ——Supportive therapy ——Speci?c drug therapy ——Transplantation ——Treatment algorithm General measures 运动和康复训练（I-A） 避孕（I-C） 旅行（I-C） 绝经期激素替代治疗（I-C） 避免剧烈运动 （I-C） 心理治疗 （I-C） 预防感染（I-C） 择期手术指导(减少全身麻醉) （IIa-C） Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537. Supportive therapy Oral anticoagulants 抗凝（IIa-C） Evidence in favour of oral anticoagulation is con?ned to patients with IPAH, heritable PAH,APAH, and PAH due to anorexigens（成瘾抑制性药物）; it is generally retrospective and based on single centre experience. INR ：1.5–2.5（ North America ），2.0–3.0 （European ) Diuretics 利尿（I-C） Oxygen 氧疗 （I-C） 保持动脉血氧分压≥8kPa(60mmHg) Digoxin 地高辛 （IIa-C） Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537. Speci?c drug therapy Calcium channel blockers 钙离子拮抗剂 Prostanoids 前列环素类 Endothelin receptor antagonists 内皮素受体拮抗剂 Phosphodiesterase type-5 inhibitors 5型磷酸二酯酶抑制剂 Tyrosine kinase inhibitors 酪氨酸激酶抑制剂 Combination therapy 急性肺血管扩张试验阳性 现有靶向药物的三种作用途径 内皮素途径 一氧化氮途径 前列环素途径 血管舒张和抗增殖 血管舒张和抗增殖 血管舒张和抗增殖 平滑肌细胞 血管腔 内皮细胞 内皮素受体 A 内皮素受体 B 内皮素-1 一氧化氮 前列环素(前列腺素I2) 前内皮素原 内皮素原 前列腺素 I2 花生四烯酸 L-精氨酸 L-瓜氨酸 5型磷酸二酯酶 cGMP 5型磷酸二酯酶抑制剂 外源性一氧化氮 前列环素衍生物 cAMP 内皮素受体拮抗剂 Humbert, et al. New Engl J Med 2004;351:1425–1436. 前列环素途径 前列环素(PGI2)是花生四烯酸代谢的生理产物，主要由血管内皮合成，它扩张肺血管，抑制肺血管重塑。在肺动脉高压治疗中起重要作用,降低PAP、PVR，增加CO和6MWT，提高生活质量，延长生存时间。 Epopsoetenol（依前列醇) ：半衰期短，静脉持续泵入 PAH (WHO-FC Ⅳ) Benapnost(贝