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痴呆一般临床表现及诊断 　　200065同济大学附属同济医院神经内科 　　 　　痴呆指器质性疾病引起的一组严重认知功能缺陷或衰退的临床综合征，如进行性思维、记忆、行为和人格障碍等，可伴随精神和运动功能症状，损害达到影响职业、社会功能或日常生活能力的程度。 　　痴呆有多种分型标准。最常见的为病因分型，可分为变性性痴呆、血管性痴呆(VaD)、炎症性痴呆、感染性痴呆、肿瘤及其他原因引起的痴呆，其中阿尔茨海默型痴呆(AD)、VaD和混合性痴呆是临床最常见、发病率最高的痴呆类型。 　　混合性痴呆，是指AD与YaD同时并存，经典表现是AD患者发生脑梗死以后出现快速起病的新的认知功能损害。然而，近来的研究表明不少的AD患者有脑血管性危险因素及影像学、病理学上的脑血管病证据，临床上难以确定是脑血管病直接导致痴呆或是脑血管病加重了AD病理生理作用。采用AD伴脑血管病的概念可能比用混合性痴呆更为科学和严谨。 　　 　　痴呆的一般临床表现 　　 　　认知功能缺陷的临床表现 ①记忆障碍：是突出的早期症状，特别是阿尔茨海默型痴呆。详见“阿尔茨海默病”。②语言障碍或失语：可表现为人或物的命名困难；言语变得不明确或空洞，语句枯涩冗长，迂回累赘，过度使用一些不明确的虚词和代词；语言的理解、书写和复述障碍也常出现。晚期，患者变得缄默少语，或言语蜕变，特征为模仿语言，模仿听到的一切声音或重复语言，再三重复听到的声音或语句。③失用：是指理解力正常，无运动和感觉障碍的情况下，患者不能执行运动活动操作。其表现为意念性失用，患者不能以手势模拟使用器具(如梳头动作等)，或操作已知的动作(如摆手、再见)。也可表现为穿衣、绘画和烹调等障碍。另外可要求患者作技巧运动操作，如刷牙、模拟画两个交叉的五角形、拼凑积木、用火柴棒摆一图形，以检测空间构造能力。④失认；患者视力正常，但丧失认识物件(如椅子和铅笔)的能力。逐渐进展至不能认识家庭亲人，甚或镜子中患者自己的映影都不能认识。同样也可出现触觉失认，患者不能单靠触觉辨认放在手中的物体(如硬币或钥匙)。⑤运筹能力紊乱：是指在执行较复杂的任务或完成较复杂的行为活动时紊乱。任务的实施运筹和操作等多种能力配合方能得以实现的能力紊乱，这包括抽象思维、设计规划、创始启动、贯序运作、监测校正和终结等能力。运筹和实施能力障碍是痴呆患者的最常见的症状，其障碍与额叶及其皮层下通路病损有关。抽象思维障碍患者表现为难以处理新事物，生活中避免需要新的和复杂信息的工作和活动。 　　 　　非认知功能障碍的临床表现 ①空间认识障碍：表现为空间定向，如地点和所在位置的辨认障碍，以及难以执行空间认识的活动，如患者不能临摹画一图、一立方体或交叉的五角形等。患者也可表现对自身空间认识障碍，如否认自己正常或瘫痪肢体的存在。 　　②判断和预见能力障碍：患者对自己的记忆力和其他认知功能障碍及其预后认识不足或不自知，可表现为：患者不切实际地过高估计自己的能力或地位：在行为和工作中作出与自己智能、学识、技能、物力和财力以及职务、社会地位和身份等不相符的行为和活动，如凭空计划开发一新型企业；或过高看待自己的社会地位：或自认为是某学科或某行业的技术精英或权威，以及因此产生的失落和逆反心理及行为。患者可低估某些活动的危险性和危害性，如不遵守交通规章开车，偶可违法乱纪伤害他人。自杀行为也可发生，特别在疾病早期，因为患者此时尚保存有相当能力执行某些活动和计划，当遭到失败时，最易出现自杀行为。 　　⑧脱抑制行为：包括不合时宜的过度诙谐和开玩笑，忽略个人的仪表和卫生，对生人表现不适当的过度亲密，忽视社会和职业传统习成的规则、法规和礼貌，特别见于额颞叶痴呆。 　　④语言、步态和运动：痴呆患者可有步态运动异常，经常跌倒。言语含糊不清、锥体外系和锥体系症状和体征，特别见于血管性痴呆、Lewy体痴呆以及帕金森病、ALS合并的痴呆。 　　⑤精神和行为障碍：精神和行为障碍是痴呆的突出症状，特别是在Lewy体痴呆和额颞叶痴呆中更突出。常见的症状有：焦虑、抑郁、情绪障碍、精神和行为异常。a．焦虑极为常见，患者应变能力极差，对诸如惯例和环境的微小改变都会出现超常的强烈的情绪反应。b．抑郁行为紊乱，包括无欲、退缩、无精打采、悲伤和其他不愉快的表现。对过去喜爱的嗜好、活动和事物的兴趣消失殆尽。c．精神异常，包括幻觉，各种形式的幻觉都可出现，特别是视幻觉常见，活灵活现的视幻觉成为诊断Lewy体痴呆的主要症状之一；d．妄想中以被迫害妄想最多见，错放误置的财物，坚信为他人偷拿窃走；荒谬地把自己的报酬和待遇与被患者夸大的工作成绩和水平不符归咎于他人的打击和压制等。妄想驱使可导致激动和攻击行为。这种对权势、财富、地位和尊重、学识、技术等自大妄想或被迫害妄想及无端猜疑的系统化，在无幻觉出现时就成为偏