医学课件自身免疫性疾病_1.ppt

自身抗原：细胞核或线粒体等 自身抗体（antinuclear antibody, ANA） 抗核因子（antinuclear foctor, ANF） 是抗各种核酸和核蛋白抗体的总称。 正常细胞核 DNA.组蛋白 Ⅱ Ⅲ Ⅳ RNP等RNA 蛋白复合体 免疫病理因素：免疫复合物,血清C3水平下降;血管内皮细胞粘附分子，FcR及C3bR高表达促进复合物沉积。 其他自身抗体：类风湿因子、红细胞抗体、血小板抗体、神经细胞抗体、淋巴细胞抗体等，因此常导致贫血、紫癜中枢神经系统损伤、T淋巴细胞减数，迟发型皮试减弱。 重症肌无力病人87%能检测出抗AchR抗体,其滴度 大致与病情的严重性相平行。 病灶活检材料切片在运动终板即神经肌肉接头处 突触后膜能检出IgG和C3。 ㈡甲状腺功能亢进症（thyrotoxicosis） 又称Grave氏病，属抗受体病（刺激型）。 自身抗原：甲状腺刺激素受体（ TSHR） 自身抗体：抗TSHR的抗体，IgG,长效甲状腺刺激因子, （long acting thyroid stimulator, LATS） 甲状腺 异常表达 MHCⅡ 提呈 上皮细胞 类抗原 吸附 甲状腺上皮促进分泌 细胞TSH受体 TSH受体 免疫应答 自身Ab IgG (LATS) 甲状腺激素 甲状腺功能亢进 长效甲状腺刺激因子（LATS）特点： 1.针对甲状腺上皮细胞表面TSH受体； 2.属IgG，存在于病人血清中，亦存在于甲状腺组织中； 3.能通过胎盘，病妇的新生婴儿有轻度甲状腺功能亢进 症状，持续数周，逐渐消失。 ㈡甲状腺功能亢进症（thyrotoxicosis） ㈢ 重症肌无力（myasthenia gravis, MG） 重症肌无力是神经肌系统疾病，抗受体病（抑制型）。 自身抗原：神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体（AchR）。 自身抗体：抗AchR 的抗体，IgG。 肌细胞 异常 表达 MHCⅡ 类抗原 提呈 AchR 免疫应答 自身Ab 自身抗体IgG 结合 AchR 封闭破坏AchR 神经冲动不能传至肌细胞，表现为肢体肌肉软弱无力。 ㈢ 重症肌无力 * * 第八章 自身免疫性疾病 Autoimmunity Autoimmune Disease 一、概 述 ㈠基本概念 自身免疫（autoimmunity）是指机体免疫系统对自身抗原产生免疫应答，产生自身抗体和/或自身致敏T细胞的现象。 自身免疫病（autoimmune disease,AID） 自身免疫达到一定强度，造成组织器官损伤和功能 障碍并引起相应临床症状。 自身抗体（ autoimmune Ab） AID重要标记 ㈠基本概念 生理性自身抗体：效价低,协助清除衰老蜕变的 自身细胞和成分。 自身反应T细胞(autoreactive T cell) 引起AID的自身攻击性T细胞 病理性自身抗体：效价高,可直接导致疾病发生。 如抗核抗体等。 ㈡自身免疫病的基本特征 1. 高效价自身抗体和/或与自身反应性致敏T细胞 2. 损害部位有淋巴细胞和浆细胞浸润， 3. 可复制出相似的病理模型， 4.病情与自身免疫反应强度密切相关， 5. 常呈反复发作和慢性迁延， 6.有遗传倾向且好发于女性， 7.免疫抑制剂只治疗有一定疗效。 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 50 100 女性 男性 自身抗体检出率 生理性自身抗体 ㈢ AID分类 1.按自身抗原的分布（特异性） 器官特异性AID:自身抗原是器官特定成分，病变常 局 限于某特定的器官。如胰岛素依赖型糖尿病 （IDDM）、Graves病等。 器官非特异性AID:自身抗原是细胞核或线粒体，病