淋巴瘤样肉芽肿课件.ppt

男、72岁反复咳嗽咳痰近3个月。 给予先锋类药物抗感染后症状好转，未完全缓解；患者一月前症状加重。 鉴别诊断： 肺癌 韦格纳肉芽肿 结节病 转移瘤 肺癌 韦格纳肉芽肿 以上、下呼吸道炎症的坏死性肉芽肿炎症； 多发肺结节和肿块达90%以上； 约50%病例最终形成空洞； 血清c-ANCA可出现在90-95%的系统韦格纳肉芽肿病例中，特异性约为90%。 结节病 是一种以非坏死性肉芽肿为特征的全身性炎性疾病； 最常见于20-40岁患者，女性略多，30-50%患者无症状； 90%以上的患者出现胸内淋巴结（双肺门对称性）和肺实质受累，结节样肉芽肿沿淋巴管周围分布，上肺为著。 转移瘤 原发肿瘤病灶； 肺内随机分布多发结节。 手术记录： 上肺尖端触及一质硬肿物，约4×3×3cm大小，局部胸膜皱缩，肺门纵隔可见多发肿大淋巴结。 病理： 淋巴瘤样肉芽肿。 淋巴瘤样肉芽肿（血管中心性免疫增殖性病变） 多发生在结外，以血管为中心、伴血管损伤的淋巴增殖性疾病，有进展为恶性淋巴瘤倾向。 肺（90%）、皮肤（25-59%）、肾脏（32%）、肝（29%）、神经系统（30%），上呼吸道、胃肠道、肾上腺、心脏也可受累，淋巴结和脾很少受累。 患者常出现咳嗽、呼吸困难、发热及全身乏力。 本病复发率高，愈后差，50%患者5年内死亡。 根据浸润细胞的类型及坏死范围可分为Ⅲ级 G1：主要由小淋巴、组织及浆细胞浸润，无不典型淋巴细胞及免疫母细胞，一般无坏死； G2：形态学介于G1和G3之间的过渡类型； G3：浸润细胞以非典型淋巴细胞为主，多形性的炎症背景常不明显，坏死较突出。G3又称血管中心性淋巴瘤。 CT征象： 病变主要位于两下肺野，尤以两肺外带为多见，肺尖部很少受累； 病变沿支气管血管周围分布的结节、不规则密度增高影、薄壁小囊肿及成簇的小结节，多总是呈双侧性； 约1/3可出现肺空洞； 也可发生肺叶支气管部分阻塞； 也可发生肺实质大片破坏。 December 2015 Lymphomatoid Granulomatosis Camila P. Purysko , The radiological spectrum of pulmonary lymphoproliferative disease. S S Hare, et al. Br J Radiol. 2012 July;85(1015):848-864., A Rare Presentation of a Rare Disease: Pulmonary Lymphomatoid Granulomatosis Case Rep Pulmonol. 2012;?Ghulam Rehman Mohyuddin,?1?Fatima A Rare Presentation of a Rare Disease: Pulmonary Lymphomatoid Granulomatosis Case Rep Pulmonol. 2012;?Ghulam Rehman Mohyuddin,?1?Fatima 右肺门肿块，右上肺支气管及右主支气管受压狭窄。 CT scan showing a right hilar mass which encases and narrows the right upper lobe bronchus and the rightmain stem bronchus. * * 右肺门肿块，右上肺支气管及右主支气管受压狭窄。 CT scan showing a right hilar mass which encases and narrows the right upper lobe bronchus and the rightmain stem bronchus. * *