妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的诊治 - 副本课件.ppt

1、概述 ITP定义： 自身免疫性疾病 病因尚不明确 表现为外周血中血小板减少、 骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍 无明显脾脏肿大、 可伴有皮肤黏膜出血 1、概述 发病率:0.11% ~ 0.12% 发病机制:多种自身抗体使得血小板生成和成熟障碍或破坏增多, 最终导致血小板减少 主要危害:抗血小板抗体可通过胎盘有引起胎儿或新生儿被动免疫性血小板减少甚至增加新生儿颅内出血的危险 二、诊断标准 既往病史 妊娠合并 ITP患者多数在妊娠前即有血小板减少病史, 在妊娠早期发现血小板减少, 血小板计数多数低于 50 *109/L且有出血症状 二、诊断标准 除外其他因素 在妊娠中期后发现血小板减少时要除外： 系统性红斑狼疮 （SLE） 抗磷脂综合征 (APS) 药物性和血栓性血小板减少症 注意与妊娠并发症相关的血小板减少相鉴别： 子痫前期 HELLP综合征 二、诊断标准 检测抗原特异性自身抗体 以血小板膜抗原特异性自身抗体检测用以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少 三、鉴别诊断 三、鉴别诊断 妊娠期血小板减少症 ( gestational thombocytopenia） 是一种妊娠期的良性疾病 可能机制： 孕妇生理性血容量增加、 血液稀释 血液处于高凝状态的损耗增加 胎盘循环中血小板的收集和利用增多 三、鉴别诊断 妊娠期血小板减少症主要特点： 妊娠前无血小板减少病史 多数病例在妊娠中晚期被发现血小板减少, 无其他并发症和合并症; 多数病例的血小板计数在 ( 70~ 100)*109/L之间, 亦有 50*109/L者,但出血倾向不明显 对胎儿、 新生儿无影响,分娩后新生儿血小板多数正常; 分娩后产妇血小板计数在短时间内回升至正常水平 三、鉴别诊断 HELLP综合征 常在重度子痫前期的基础上发病,也有不伴有子痫前期的HELLP综合征病例报道 完全性HELLP综合征:溶血、肝酶升高和血小板减少三项都具备 具备以上二项的定义为部分型HELLP综合征 三、鉴别诊断 三、鉴别诊断 HELLP综合征 对于仅有溶血和血小板减少的部分型HELLP综合征在与ITP鉴别时, 应关注是否合并有高血压、蛋白尿等子痫前期的症状, 以及妊娠前是否有血小板减少病史 HELLP综合征患者在产后血小板计数继续下降, 溶血进一步加重, 要警惕ITP或TTP和HUS 三、鉴别诊断 妊娠合并系统性红斑狼疮 ( systemic lupus erythematosus )  妊娠合并 SLE的患者有时有血小板减少的临床表现 血清中出现多种自身抗体和多系统受累是 SLE的主要临床特征。 其组织损害主要是免疫复合物所致的血管和肾小球病变, 其次为特异性红细胞、 白细胞、 血小板的损害 引起狼疮性肾炎、 溶血性贫血、 白细胞减少、 血小板减少性紫癜。 三、鉴别诊断 妊娠合并抗磷脂综合征 (anti phospholipid syndrome ,APS) 是一种获得性自身免疫性血栓性疾病 患者血清中存在的抗磷脂抗体 ( antiphospholipid antibodies,APA)介导了血液的高凝状态。 APS的基本病理改变为血管内血栓形成, 并导致相应脏器和系统的功能异常 APS的诊断包括临床和实验室两方面内容: 临床指标有血管血栓形成和 (或 )妊娠丢失; 实验室指标包括抗磷脂抗体阳性、抗狼疮抗体阳性 至少同时符合一项临床指标和一项实验室指标才能诊断为 APS。 三、鉴别诊断 妊娠合并抗磷脂综合征 (anti phospholipid syndrome ,APS) 三、鉴别诊断 血栓性血小板减少性紫癜( thrombotic thrombocytopenic pupura, TTS) 溶血尿毒综合征( hemolytic uremic sydrome, HUS) 与感染、妊娠、免疫性疾病、器官移植、肿瘤和某些药物应用等有关 发生机制：血小板聚集和(或)血管内皮细胞的损伤 特征性改变： 血管内皮损伤后引起病理性的血小板聚集 广泛的血小板性微血栓形成导致继发性血小板减少 微血管性溶血和器官的缺血 三、鉴别诊断 血栓性血小板减少性紫癜( thrombotic thrombocytopenic pupura, TTS) 溶血尿毒综合征( hemolytic uremic sydrome, HUS) 同一临床疾病谱的组成部分 以微血管性溶血性贫血和多器官损害为主要临床表现的综合征 均表现为血小板减少、溶血及微血管栓塞引起的不同器官缺血性损害 三联征(微血管性溶血性贫血、进行性血小板减少、急性肾衰竭) 五联征(微血管病性溶血性贫血、进行性血小板减少、急性肾衰竭、发热、神经系