妊娠相关血栓性血小板减少性紫癜课件.ppt

* * 妊娠相关TTP血栓性血小板减少性紫癜 zhc591011 病史 患者女性杨K苑，住院号770867，18岁，因“停经29周，右侧肢体乏力3天，发热伴意识障碍2天”于2013年6月12日00点25分入院。孕妇平素月经规则，末次月经2012年11月6日。预产期2013年8月23日。孕期未定期产检，未建立围产期保健册。10年前因“突发晕厥”当地医院诊断为“特发性血小板减少性紫癜”，住院期间行腰椎穿刺发现“病毒性脑炎”，予静滴“丙种球蛋白”、输血小板等治疗后病情好转出院（具体治疗不详），出院后查血小板波动在30×109/L左右，孕25周发现双胫前、足背皮肤出现淤斑，测血小板25×109/L。3天前出现头晕，嘴角麻木，食欲下降，右侧肢体轻度乏力，于2013年6月10至黄山市人民医院急诊科就诊，查头颅MRI未见明显异常。后入住血液科查体温37.9℃，右手肌力5-级，血常规示：白细胞9.43×109/L，中性粒细胞78.94% 病史 血红蛋白65g/L，血小板12×109/L，CRP13.69mg/L；D-二聚体0.81ug/ml；凝血功能四项未见异常。住院期间患者出现意识障碍，呼之不应伴烦躁，神经内科会诊考虑“颅内感染”，予头孢曲松抗感染，安定联合鲁米那镇静治疗，6月10日中午患者出现高热，体温39℃，建议转上级医院进一步就诊，遂来我院就诊，门诊拟“1.孕1产0孕29+周LOA待产2.死胎3.特发性血小板减少性紫癜4.意识障碍原因待查：颅内感染？中毒性脑病？血栓性血小板减少性紫癜？”收住入院。 入院查体 体温37.8℃，脉搏120次/分，呼吸19次/分，呼吸19次/分，血压100/70mmHg，昏睡状态，烦躁不安，双瞳孔等大等圆，直径0.35cm，对光反射迟钝，口角稍右偏，伸舌无法配合，两肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音，心率120次/分，律齐，四肢肌力无法配合，双侧巴氏征（+）。腹部膨隆，双下肢无浮肿，全身皮肤见多发散在钱币大小淤斑。产科查体：胎心测不到，弱宫缩20秒/2-4分钟。肛查：宫口0.5cm，先露高浮，宫颈质硬，位置中。 辅助检查 2013年6月10黄山市人民医院白细胞9.43×109/L，中性粒细胞78.94%，血红蛋白65g/L，血小板12×109/L，CRP13.69mg/L；D-二聚体0.81ug/ml；凝血功能四项未见异常 入院诊断 1.孕1产0孕29+周LOA待产 2.死胎 3.特发性血小板减少性紫癜ITP 4.意识障碍原因待查：颅内感染？中毒性脑病？血栓性血小板减少性紫癜？ 入院后查 2013年6月12日 血常规白细胞14.5×109/L，中性粒细胞89.6%，血红蛋白57g/L，血小板56×109/L，CRP37mg/L，有核红细胞4/100WBC，网织红细胞18.64%。 尿常规尿蛋白2+，白细胞2+，隐血3+，红细胞4+。 凝血功能：部分凝血活酶时间40.8sec，凝血酶时间23.6sec，纤维蛋白原0.91mmoL/L，D-二具体3360ug/L。3P试验阴性。 急诊生化+心肌酶谱：门冬氨酸氨基转移酶109U/L，总蛋白52.5g/L，白蛋白27.5g/L，尿素11.45mmoL/L，肌酐156umol/L，肌酸激酶1784U/L，肌酸激酶同工酶MB99U/L。 6.17胸片 6.25胸片 治疗后血常规变化 时间 白细胞计数109/L 中性粒细胞计数109/L 血红蛋白g/L 血小板109/L CRPmg/L 6月13日 15.8 12.5 86 55 53 6月14日 12.8 11.0 80 48 43 6月15日 8.8 7.5 77 67 15 6月16日 13.1 11.8 86 85 15 6月17日 13.1 11.8 83 133 10 其他检查结果 血管炎五项，自身抗体21均阴性。 直接抗球蛋白IgG+C3，间接抗人球蛋白试验均阴性。 7月3日头颅MRI提示左侧额颞顶叶大片脑梗死，病灶趋向陈旧；右侧脑室旁及左侧基底节区陈旧性脑梗塞；右侧基底节区小灶出血性梗塞可能大。 7月5日头颅MRA未见异常。 7月3日头颅MRI 治疗经过 患者于6月24日脱机，因患者右侧肢体活动不利于7月1日转康复科康复治疗，于7月8日出院到当地医院康复治疗。 定义 血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，TTP)是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害（如肾脏、中枢神经系统等）为特征。 之前TTP预后差，病程短，不及时治疗病死率80～90%，随着血浆置换的临床应用，预后大大改观，病死率降至10～20%。 发病机制 绝大多数患者是由于vWF蛋白裂解酶（vWFCP）异常所致。 病