中枢神经系统脱髓鞘病PPT.ppt

;1. 什么是脱髓鞘病 2. 多发性硬化的诊断标准 3. 同心圆硬化的临床及影像特点 4. 播散性脑脊髓炎的临床特点 5. 异染性脑白质营养不良的诊断要点; 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜，它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成。 中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞; 脱髓鞘疾病(demyelinative diseases): 一组脑脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现;是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现。 中枢神经系统脱髓鞘疾病包括遗传性和获得性。 遗传性：异染性脑白质营养不良等 获得性：继发于其他疾病的脱髓鞘病和原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病。; Schilder病 坏死性出血性白质脑炎 轴突髓鞘损害均严重, 仍在本组讨论;破坏的神经; 获得性脱髓鞘病;第一节 多发性硬化 Multiple Sclerosis, MS; 发病率较高 呈慢性病程 倾向于年轻人罹患 估计全球年轻 MS患者约100万; 流行病学: MS与儿童期病毒感染有关, 如嗜神经 病毒(麻疹病毒), 但MS脑组织未分离出病毒; 感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白或少突胶质细胞 存在共同抗原，即病毒氨基酸序列与MBP等髓组分多肽氨基酸 序列相同或极相近 推测病毒感染后T细胞激活→生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段发生交叉反应→脱髓鞘病变;MS发病机制; MS有明显家族倾向 两同胞可同时罹患 约15%的MS患者有一患病亲属 患者一级亲属患病风险较一般人群大12~15倍; MS发病率随纬度增高而呈增加趋势; MS与6号染色体HLA-DR位点相关 表达最强的是HLA-DR2;; 脑脊髓冠状切面: 粉灰色 分散的形态各异脱髓鞘病 灶, 直径1~20mm, 半卵圆中 心脑室周围, 侧脑室前角 最多见 早期: 缺乏炎性细胞反应, 病灶色淡\边界不清, 称影斑 (shadow plaque) 我国急性病例多见软化坏 死灶, 呈海绵状空洞, 与欧 美典型硬化斑不同;镜下局灶性\散在髓鞘脱失, 伴淋巴细胞等炎细胞浸润,反应性少突胶质细胞增生, 轴突相对完好;临床特点;1.年龄和性别：起病年龄多在20~40岁，10岁以下和50岁以上患者少见，男女患病之比1:2。 2.起病形式：以亚急性起病多见，急性和隐匿起病仅见于少数病例。 3.临床特征：绝大多数患者在临床上表现为空间和时间多发性。空间多发性是指病变部位多发，时间多发性是指缓解-复发的病程。少数病例在整个病程中呈现单病灶征象。单相病程多见于以脊髓征象起病的缓慢进展型多发性硬化和临床少见的病势凶险的急性多发性硬化。;≥1个肢体无力\麻木\刺痛感 单眼突发视力丧失\视物模糊复视, 平衡障碍 膀胱功能障碍(尿急或不畅) 急性逐渐进展痉挛性轻截瘫感觉缺失 持续数d\数w消失, 缓解期数mon\数y;MS临床特点;2. 复发;(3) 眼震多水平或水平+旋转, 复视约占1/3 病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹 脑桥旁正中网状结构(PPRF)→一个半综合征 少见: 中枢性周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕 \构音障碍\吞咽困难;3. 常见的症状体征;3. 常见的症状体征;Lhermitte征 颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱 放散→大腿足(颈髓受累征象);不对称性痉挛性轻截瘫 视力下降: 视神经可与脊髓先后或同时受累 眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹 眼球震颤 感觉障碍:不对称性或杂乱性 束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛 共济失调 Charcot三联征;表10-1 MS与治疗决策有关的临床病程分型;CSF单个核细胞(MNC)轻度增多(pleocytosis) 正常(一般15×106/L) 约1/3急性起病恶化病例 可轻~中度增多, 通常不50×106/L 此值应考虑其他疾病而非MS 约40%MS病例CSF-Pr轻度增高;(2) IgG鞘内合成检测 MS的CSF-IgG增高主要为CNS内合成;②CSF-IgG寡克隆带(OB) (IgG鞘内合成定性指标) 琼脂糖等电聚焦免疫印迹(immunoblot)技术 OB阳性率达95%↑。应同时检测CSF和血清。; 同时检测CSF S CSF-OB(+), S-OB(－) 才支持MS诊断; 视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一多项异常; 大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号 多位