《川崎病》ppt课件课件.ppt

M C L S 不典型病例占10～20%，有2～3条主要症状，但应有典型的冠状动脉病变，多发于婴儿 M C L S KD预后 大多数良好，呈自限性经过 15～30%出现冠状A瘤 死亡率1～2%，其中心肌梗死（57%），心衰（12%），心梗伴心衰（67%），冠A瘤破裂（5%），心律失常（1%），复发２% M C L S 川崎病再发 定义：符合MCLS诊断标准，初发症状，体征消失2个月以上，异常实验室检查结果恢复正常以后再次出现临床症状 M C L S 国内： 同济医大程佩萱等报告，10年间随访332例，再发10/332例，再发率3%。10 例初发1.4岁，再发平均3.6岁，再发间期1.6年 M C L S 日本： 报告再发率为2%（217/10679），初次发病后一年内再发率为1.0%（105/10679），初次发病即有冠A损害再发率为3.4%（41/1200），初次无冠脉损害再发率为1.9%（176/9419） M C L S 特点 较初发轻 冠A损害显著增加，男性为初发的1.71倍，女性为1.64倍； 首次有冠A损害再发率3.4%（41/1200），无损害再发率1.9%（176/9419） 多见于3岁内初次发病即有冠脉损害的婴幼儿，再发为冠脉损害的高危因素之一 M C L S 川崎病临床特点在初发，再发患儿间比较 （n=10, ±s） 初发 再发 热程（d） 12.1± 2.4 9.4 ±3.0 WBC(×109/L) 24.5 ± 7.0 14.2 ± 4.4 PLT(×109/L) 604.1± 143.7 397.3± 105.2 ESR(mm/h) 94.4 ±25 58.8 ±22.7 冠脉病变(n) 3 6 M C L S 川崎病治疗 M C L S 丙种球蛋白治疗 早期（10天以内），足量2g/kg，3～5%浓度10～12h输入，联合应用阿司匹林可降低冠脉瘤的发生率，同单用阿司匹林比较，2周后冠A瘤发病率分别为8%和23%，7周后分别为4%和18%；有对免疫球蛋白抗药病例，约10%，可加用1～2剂免疫球蛋白或用皮质激素。 M C L S 阿司匹林 剂量每天30～100mg/kg,分3～4次口服×14天 热退后减至3～5mg/kg,一次顿服 疗程一般为3个月或血小板计数恢复正常或冠动脉瘤消退后半年 M C L S 皮质激素 强的松 强的松加阿司匹林 甲基强的松龙 30mg/kg，2～3h输入，连续用药1～3天 潘生丁 3～6mg/kg,分2～3次口服 M C L S 冠脉病变的治疗 冠脉瘤、冠脉狭窄治疗的标准方法是冠脉旁路移植术（CABG）,即冠脉搭桥术。但对8岁小儿，再狭窄率很高。 经皮腔内冠脉成形术（?PTCA）： 局限性狭窄扩张，支架植入。 冠脉斑块直接切除术（DCA）； 巨大冠脉瘤以药物溶栓和抗凝为主 常见护理问题与合作性问题 １．体温过高　　与感染，免疫反应等因素有关 ２．皮肤完整性受损　与小血管炎有关 ３．口腔粘膜改变　　与小血管炎有关 ４．潜在并发症　　　心脏受损 M C L S 　　　　　　护理措施 一般护理 ? 患儿入院时热情接待，安排入住非感染病房，保持室内空气新鲜，安静舒适。儿科住院患儿都有家属陪伴，很多治疗护理都必须有家属参与，由于知识缺乏，导致家属对该病的治疗和护理产生怀疑。护士配合医生耐心讲解本病的临床特点、病程、治疗和预后等，并介绍成功治疗该病患儿的例子，使家长对治疗经验有一定的信任，逐渐加强与医护人员的配合。尽力细心、耐心为患儿服务，以爱抚的目光、温和的语调、体贴入微的关怀主动亲近患儿，消除患儿的恐惧心理。早期密切观察病情，明确诊断后加强治疗和护理，可减少并发症的发生。 M C L S 　　? 　发热的观察与护理? 患儿多以发热起病，体温39℃～40℃，可持续7～10天，精神萎靡，烦躁不安，这一阶段尽量让患儿卧床休息，以减少或降低机体的新陈代谢，从而减少能量的消耗。监测体温变化，观察热型及伴随症状，每