《心肌疾病》讲稿课件.pptVIP

诊断与鉴别诊断 诊断：典型前驱症状；心衰或心律失常相应的症状及体征；心电图、心肌酶学改变；超声心动图、心脏磁共振的心肌损伤证据。 欧洲心肌炎诊断标准： ①临床表现：胸痛；急性或慢性心衰加重；心悸、心律失常、晕厥、猝死幸存；不明原因心源性休克。 ②辅助检查：ECG/Holter显示严重心律失常；心肌损伤标记物（TnT/TnI）升高；心脏影像/功能异常（ECHO/CMR/造影）；CMR心肌水肿和LGE有片状钙化。 诊断与鉴别诊断 鉴别诊断： 除外冠心病、高血压和其他心脏外的非炎症性疾病 排除甲状腺功能亢进、二尖瓣脱垂、结缔组织疾病、血管炎、药物及毒物 必要时行心内膜心肌活检明确诊断 治疗和预后 心力衰竭：利尿剂、血管扩张剂、ACEI/ARB、醛固酮拮抗剂 心包炎：非激素类抗炎药物（阿司匹林） 快速性心律失常：抗心律失常药物 缓慢性心律失常（严重者出现晕厥、低血压）：临时起搏 血压动力学不稳定：左心室辅助装置（LVAD）和体外膜肺（ECMO） 免疫抑制和免疫调节剂有望改善预后；糖皮质激素疗效不肯定 促进心肌代谢药物：ATP、CoA、CAMP 预后取决于病因、临床表现和开始治疗是疾病所处阶段 谢 谢！ * * * * 临床表现 右心衰较重为本病特点：活动耐量下降、乏力、呼吸困难，进而出现肝大、腹腔积液、全身水肿 体检：颈静脉怒张，Kussmaul征、奔马律、第四心音低血压等 辅助检查 实验室检查： 心电图：QRS波低电压、异常Q波、ST-T改变 心脏超声：双心房明显扩大、心内膜反光增强、心肌呈毛玻璃样 X线、冠状动脉CT、CMR：心脏无明显增大 心导管检查：右心室收缩压明显增高（＞50mmHg） 心肌活检：如心肌淀粉样变在刚果红染色后的表现 诊断与鉴别诊断 运动耐力下降、水肿、右心衰表现 心电图：低电压 心脏超声：双心房增大、室壁不厚或轻度增厚、左心室不扩大而充盈受限 鉴别诊断：缩窄性心包炎 治 疗 缺乏特异性治疗 避免劳累和预防呼吸道感染 常规抗心衰治疗反应不佳，往往为难治性心衰 部分继发性限制性心肌病，有针对病因的特异性治疗 致心律失常性右室心肌病 Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ARVC 病 因 常染色体显性遗传疾病 家族史 炎症反应 右心室心肌被纤维、脂肪组织替代 炎症细胞浸润 心肌变薄、膨隆、瘤样扩张 病 理 临 床 表 现 右心室扩大 室性心律失常 难治性右心衰 辅 助 检 查 EKG：左室肥厚、左房肥大、右室肥厚 心超：右室扩大、收缩功能降低、反常运动 磁共振：右心室心肌变薄、脂肪浸润 右心室造影：膨隆、室壁运动障碍、肌小梁肥大 电生理检查：右心室激动传导速度减慢 心肌活检：心肌缺如，被纤维、脂肪组织替代，炎症细胞浸润 治 疗 尚无有效治疗方法 右心衰治疗 抗心律失常：B受体阻滞剂、胺碘酮 射频消融 ICD 心脏移植 抗凝治疗 心肌炎Myocarditis 前 言 心肌炎是心肌的炎性疾病。 感染性: 病毒（最常见）、细菌、真菌、螺旋体、立克次体、原虫、 蠕虫等感染 非感染性: 药物、毒物、放射、结缔组织病、血管炎、巨细胞性、 结节病等所致 特点: 起病急缓不定,严重者呈爆发性导致急性泵衰竭或猝死。病程多呈自限性，也可进展为扩张性心肌病。 国内外研究现状及趋势 1956年荷兰学者发现病毒性心肌炎 1957年Lyon在爱尔兰报告,人柯萨奇病毒感染的心脏炎。以后芬兰报道柯萨奇B5病毒流行, 亚洲从1974年开始报道 1978年我国从一例猝死心肌炎患者心肌组织中分离出柯萨奇B5病毒 1982年建立了柯萨奇B2病毒感染新生大鼠搏动心肌细胞模型 1984年日本对全国26个医疗单位调查的资料,发病的年龄平均30-39岁,男性占优势,男:女=1.6:1,经治疗完全恢复的43%,有后遗症的40%,复发30%,死亡的13% 引起病毒性心肌炎的常见病毒 已知目前心肌炎病毒有30余种。 最常见的肠病毒有柯萨奇B组2-5型和A组9型病毒。 其次是艾柯病毒1、3、5-9、11-14、16、17、19-22、25、29、31、 33型及腺病毒, 还有流感病毒、腺病毒、风疹病毒、脊髓灰质炎病毒、腮腺炎病毒、疱 疹病毒、巨细胞病毒、麻疹病毒、细小病毒、副流感病毒、登革病毒、 肝炎病毒、黄热病病毒、狂犬病病毒、天花病毒、Epstein-Barr病毒等。 国内报道柯萨奇B感染的人中占33-40%,小儿更为明显,占43.6%,其次是 腺病毒占21.2%,再为Echo病毒占10.9%。 主要的致病条件因子 细菌感染、发热、剧烈运动或过度劳累、精神创伤、缺氧