中枢神经系统脱髓鞘疾病_8课件.ppt

在活化下，T-细胞增加粘性分子的表达，使他们（T-细胞）能够附在内皮细胞上； 内皮细胞形成组织特异配合体，引导T-细胞移动到特殊的位置； 间接地通过选择、整合并释放金属蛋白酶，在BBB中的血管发生T-细胞溢出；T-细胞附着在 内皮细胞膜，渗透透过（渗出）； 被活化的T-细胞释放炎性细胞因子，诸如，gamma-IFN、淋巴毒素以及alpha-TNF（能够重新 募集增加炎性细胞）； 血管周围的巨噬细胞和微胶质细胞（可能是内皮细胞和星细胞）在细胞中扮演着抗原呈递细 胞的作用。组成髓鞘的主要组成部分（髓磷脂和髓磷脂结合蛋白）是主要的组织复合体 （MHC，它的作用之一就是促使T-细胞进一步的活化和增殖）； T-细胞细胞毒素、巨噬细胞和微胶质细胞（microglia）进一步产生大量的生物活性物质和炎性 细胞因子，诸如alpha-TNF直接侵袭少突细胞，引起细胞死亡和脱髓鞘； 被活化的T-细胞促使B-细胞产生对抗髓磷脂的抗体。抗体/抗原相互作用引起补体（它促进巨 噬细胞功能，具有协同作用）的释放，直接溶解少突细胞（主要具有形成髓磷脂的作用）； 炎性反应导致血脑屏障（BBB）变化，允许单核细胞和其它炎性细胞进一步的汇集； 辅助检查 (2) IgG鞘内合成检测 同时检测CSF SCSFOB(+), S-OB(－)才支MS诊断 www.med126 辅助检查 2. 诱发电位 ◆ MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低 ■视觉诱发电位(VEP) ■脑干听觉诱发电位(BAEP) ■体感诱发电位(SEP) ■50%~90%的MS患者可有一多项异常 www.med126 辅助检查 3. MRI检查 ◆大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI高信号 ◆多位于侧脑室体部\前角 后角周围\半卵圆中心\ 胼胝 体,或为融合斑 ◆可有强化 MS患者MRI显示脑室周围 白质多发斑块并强化 www.med126 辅助检查 3. MRI检查 MS患者脊髓MRI的T2W像多发斑块\ 增强后强化 www.med126 T2 DWI FLAIR FLAIR FLAIR FLAIR 辅助检查 3. MRI检查 MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶 www.med126 诊 断 ◆确诊MS准则 缓解-复发病史 症状体征提示CNS一个以上分离病灶 ◆目前国内尚无MS诊断标准 ◆ Poser(1983)MS诊断标准可简化如下表： 1. 诊 断 www.med126 诊断分类 诊断标准(符合其中1条) 1．临床确诊MS (clinical definite MS, CDMS) ① 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据 ②病程中两次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 2．实验室检查支持确诊MS(laboratory-supported definite MS, LSDMS) ①病程中两次发作, 一个临床或亚临床病变证据, CSF OB/ IgG ②病程中一次发作, 两个分离病灶临床证据, CSF OB/ IgG ③病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一病变亚临床证据, CSF OB/ IgG 3．临床可能MS(clinical probable MS, CPMS) ①病程中两次发作, 一处病变的临床证据 ②病程中一次发作, 两个不同部位病变临床证据 ③病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 4．实验室检查支持可能MS(laboratory-supported probable MS, LSPMS) 病程中两次发作, CSF OB/IgG，两次发作须累及CNS不同部位, 须间隔至少一个月, 每次发作须持续24小时 诊 断 1. 诊 断 Poser(1983)的MS诊断标准 www.med126 要点提示 MS临床特点 ■ 缓解-复发的病史症状体征提示CNS一个以上 的分离病灶 ■是长期以来指导临床医生确诊MS的准则 www.med126 ◆ 脑动脉炎 ◆ 系统性红斑狼疮 ◆ Sj?gren综合征 ◆ 神经白塞病等 ◆ 可通过病史\MRIDSA鉴别 鉴别诊断 (1) 复发性疾病 www.med126 CT T1强 T1 T2 鉴别诊断 进展缓慢的脑干胶质瘤 (2) 脑干胶质瘤 颇似亚急性进展的脑干脱髓鞘病变 MRI可鉴别 www.med126 T2 T2 鉴别诊断 (3) 神经莱姆病 →脊髓病脑病 MRI多发白质病变 流行病史可资鉴别 Lyme病的MRI www.med126 鉴别诊断 (4) 颈椎病 ◆→脊髓压迫症 ◆进行性痉挛性截瘫, 伴后索