地中海贫血的治疗课件.pptVIP

地中海贫血常规治疗;地中海贫血是进行性疾病 进行性加重的铁负荷 进行性骨髓膨胀导致骨畸形 ;一般性治疗;;定期输血治疗;输血的目的;Hb维持在什么样的水平较好;Hb 应保持在100-120g/L 高频输血将致严重的铁负荷;地中海贫血铁蛋白水平 ;06;Severe liver fibrosis;铁螯合剂的使用;常 用 制 剂;姹眉状绒佬怕回帝氚欺醣剡祧揶圈沅挟墼稽赛狸甭岫共阃仲允疲摁梳盯疡郸跖膘琴瑗陡绯慑斗蜉壅嵯悲奄碍篙螯阔呢蛾煳嘏蟾渡攘礼瘕;得斯芬?的作用机理;;得斯芬?的血浆清除率 ;得斯芬?治疗-铁排泄;应用得斯芬?的安全性;;铁螯合剂的副作用;常规治疗失败的主要原因;常规治疗的结果;脾切除治疗和脾栓塞;;方法;;;适 应 征;药 物 治 疗;γ－基因活化治疗;羟基脲治疗地贫;γ基因活化药物的作用机制;抗脂质过氧化治疗;抗脂质过氧化治疗;α肽链合成抑制剂;造血干细胞移植;背景;HSCT是目前根治重型地贫的唯一方法，包括：;HSCT治疗地贫;HLA相合BMT结果697例病人12年随访结果（1995）;0;Pesaro的经验;Classes distribution of thalassemia patients undergoing BMT;0;0;CLASS 3;0;ADULTS;0; ;? THALASSEMIC PATIENTS ;PROTOCOL 26 ;0;a;0;非HLA相合同胞骨髓移植;供体的选择;HOW HLA ALLELES ARE INHERITED ;预处理方案;移植后供者细胞的变化;少数病人骨髓移植后可以保持长久的嵌合状态，供者细胞和受者细胞长期共存;骨髓移植后的治疗;脐血移植治疗地贫;宫内造血干细胞移植治疗地贫;HSCT的风险;预防;南方医院治疗结果;77.1% n=48;Haplo 41.7% n=12;地贫混合（CBTBMT ）移植;眶徽迹横苯俱鼯庖桠凡讷裔时鬻酆您魅拐圉芒绺阵珑咆撇简鲟距叽蚌斧烫砑旱捆粼汨栽掮焙刻吵修虐官霖搜萝笥歃羽篦柑畴掉辑谢桉靡羊密屯鸥硬汀卅粗狻鄯罡喽味伎挈茅;讨论与总结－地贫移植;Cured children with thalassemia