白血病概述课件_2.ppt

白血病 白血病 第一节 概述 白血病.概述 一．定义： 是一起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病。俗称血癌。瘤细胞特点：增殖失控、分化障碍、凋亡受阻。白血病细胞大量增生累积，而正常造血受抑制。 白血病细胞可在骨髓及其它造血组织中大量增生积聚，并浸润破坏正常的造血功能而致造血功能衰竭。 均可出现全血减少（指正常的白细胞），从而表现出不同程度的感染、出血、贫血以及不同程度的全身各个组织器官的浸润。 二．发病情况： 我国发病率为3-5/10万，在恶性肿瘤中居第6位（男）或第8位（女），儿童及35岁以下成人中居第1位。以急非淋最多见，其次为急淋，慢淋少见，男＞女。 成人以急粒多见，儿童以急淋多见。慢粒随年龄增长而增加；慢淋多见于老年，欧美多见。 三．病因和发病机制： 1.病毒：成人T细胞白血病病毒、EB病 毒， HIV 病毒等 2.电离辐射：X-射线、γ-射线、电离辐射， 如核爆炸时以及某些疾（真红、强脊 炎）放疗时。多引起急淋。 3.化学因素：苯及含苯的有机溶剂；抗肿瘤药 如烷化剂等。多引起急非淋，在白血病 出现之前常表现为全血减少。 4.遗传因素：单卵孪生子； 21三体综合征；先 天性再障；慢粒ph染色体等。 5.其它血液病：MDS、MM、PNH、MPD 四．危险因素： 生物因素：遗传、感染、免疫； 物理因素：主要是放射线； 化学因素：苯及药物。 五．白血病的分类与分型 1 .根据外周血象： ⑴WBC增多型:可＞10万，可见大量白 血病细胞 ⑵WBC不增多型:可＜ 0.1万，可无白 血病细胞，但BM与上同。 2.根据细胞膜表面标志分： T淋巴细胞白血病 B淋巴细胞白血病 3.根据染色体特征分：如慢粒ph染色体 t(9，22)(q34，q11)→BCR/ABL 。 4.根据细胞形态学特征分：FAB分型 髓系的发育、成熟 ⑴.急性白血病 ①.急淋：L1型：以小细胞为主 L2型：以大细胞为主 L3型：细胞大小均匀 ②.急非淋：共分8型：M0—M8 M0：急性髓细胞白血病微分化型 M1：急粒未分化型：原粒≥90% M2：急粒部分分化型：原粒占30-89% M3：急性早幼粒细胞白血病：早幼粒≥30% M4：急粒-单：原始非红系＞30%，单核＞20% M5：急单：原幼及成熟单核≥80% M6：急性红白血病：幼红≥50%，非红原始≥30% M7：急性巨核细胞白血病：原巨核≥30% ⑵.慢性白血病：以晚幼及成熟阶段细胞为 主：慢粒、慢淋、慢单等 ⑶.特殊类型白血病：E、B、毛细胞型，淋巴 肉瘤白血病，浆细胞白血病等。 ※FAB分型难以完全准确分型，故提出MICM 分型：形态学、免疫学、细胞遗传学、 分子生物学 白血病.概述 不是炎症，亦非单纯缺乏某种物质，而是一 种特殊的恶性肿瘤。 发病机制与肿瘤基因、造血细胞因子、克隆 性选择、染色体易位等有关。 此外，机体的免疫功能缺陷，癌基因的点突 变、活化表达及抑瘤基因的失活均与白 血病发病有关。 白血病 第二节 急性白血病 急性白血病 急性白血病是BM中异常的原始细胞或 早幼阶段细胞大量增殖并浸润各组 织器官，致正常造血功能抑制。 主要表现为贫血、出血、感染及肝脾 淋巴结肿大等。 急性白血病 一．分类： 1.FAB分型：AL：可分为ALL（L1-3）和 ANLL（M0-7）