maladie de moya moya une 233tiologie rare davc 烟雾病的罕见原因论和 233中风课件.ppt

?Intérêt de l’angioscanner dans le diagnostic de la maladie de Moya Moya? L. GARGOURI1, B.MAALEJ1, R. CHABCHOUB BEN ABDALLAH1, AYEDI.M1, N.BEN HLIMA1, C.DABBECH3, M.HACHICHA2, A .MAHFOUDH1 1. Service de pédiatrie, urgence et de réanimation pédiatriques. CHU Hédi Chaker .Sfax 2. Service de pédiatrie de Sfax, CHU Hédi Chaker Sfax 3. Service de radiologie. CHU Habib Bourguiba. Sfax Observation 1 F… est une fille agée de 6 ans, sans antécédents, a été admise pour trouble de la conscience dans un contexte apyrétique. Histoire de la maladie: Amaurose il ya 3 mois suivie de trouble de la marche, 10 jours après. TDM cérébrale: multiples lésions ischémiques à l’étage sus tentoriel d’age différent + Hypodensité ischémique récente occipitale droite. Observation 1 L’examen à l’admission: Apyrétique , Retard staturo-pondéral : P (-2DS) et T (-2DS) TA: 12/6, Conscience fluctuante ROT présents et symétriques , RCP en flexion Une cécité Une parésie de l’hémicorps gauche Observation 1 A la biologie: GB=3600 /mm3 , Hb=10 g/dl CRP, Glycémie, calcémie: normales Bilan d’hémostase: normal , D-dimères normaux Bilan thrombophilique normal. Fond d’?il: Paleur papillaire. Observation 1 Une IRM cérébrale : AVC multiples d’ages différents Observation 1 Un angio- Scanner a confirmé le diagnostic de la MM. Observation 1 La patiente a été mise sous Aspégic à dose antiagrégant plaquettaire. Evolution: amélioration de la conscience mais persistance de la cécité. Observation 2 M. est un gar?on agé de 2 ans et demi était admis pour prise en charge d’une hémiparésie droite évoluant depuis 3 jours. L’examen à l’admission: Apyrétique une bonne conscience une marche instable avec fauchage une hémiparésie droite avec hypotonie. Observation 2 Une TDM cérébrale?: Présence d’une hypodensité triangulaire à base périphérique touchant la substance blanche et grise évoquant un ramollissement ischémique de l’artère sylvienne superficielle ga