2011库欣综合征专家共识自创课件.ppt

定位检查（1） ACTH 大剂量DST 促肾上腺皮质激素CRH兴奋试验 去氨加压素兴奋试验 ACTH 8：00—9：00am： ACTH10 pg／ml(2 pmoL／L)则提示为ACTH非依赖性库欣综合征 如ACTH20 pg／ml(4 pmoL／L)则提示为ACTH依赖性库欣综合征 大剂量DST—方法 (1)口服地塞米松2mg，每6小时1次，服药2天，即8 mg／天×2天的经典大剂量DST，于服药前和服药第二天测定24 h UFC； (2)单次0:00点口服8 mg地塞米松的过夜大剂量DST； (3)静脉注射地塞米松4—7 mg的大剂量DST法； 后两种方法于用药前、后测定血清皮质醇水平进行比较。 该检查主要用于鉴别库欣病和异位ACTH综合征 大剂量DST---结果判断 如用药后24 hUFC或血皮质醇水平被抑制超过对照值的50％则提示为库欣病，反之提示为异位ACTH综合征 定位检查（2） 鞍区MRI 肾上腺CT 双侧岩下窦插管取血(bilateral inferior petrosal sinus sampling，BIPSS)： 异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查 库欣综合征治疗 美国内分泌学会（ TES）和欧洲内分泌学会（ ESE）联合发布了 《库欣综合征管理的新版临床实践指南》，推荐将肿瘤切除作为一线治疗，新版指南发表在《临床内分泌与代谢杂志》(JCEM)。 谢 谢 { { { { { { 库欣综合征 Cushing Syndrome CRH HYPOTHALAMUS PITUITARY ADENOMA ADRENAL GLANDS CUSHING DISEASE ACTH PLASMA CORTISOL NEGATIVE FEEDBACK William E. Winter, MD NEGATIVE FEEDBACK 肾上腺解剖和组织学 解剖学： 肾上腺左右各一，位于两肾上极，脊柱两旁，相当于第一腰椎水平，长4～6cm,宽2～3cm，厚0.3~0.6cm，重4～6g。右侧呈三角形或锥形，左侧呈半月形或椭圆形，略大，位置略低。 组织学： 球状带 盐皮质激素（醛固酮） 皮质 束状带 糖皮质激素（皮质醇） 网状带 性激素（脱氢异雄酮） 髓质 嗜铬细胞 儿茶酚胺（肾上腺素） 概 念 其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素 （ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，称为 库欣病（Cushing disease）。 库欣综合征是各种原因造成肾上腺分泌 过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症 的总称，又称皮质醇增多症。 库欣综合征病因 临床表现 生理剂量的糖皮质激素维持生命，影响糖/蛋白质/脂肪/水/电解质等物质代谢过程及多种组织器官的功能 药理作用 抗炎/免疫抑制 Company Logo 机制： 脂肪的动员和合成都受到促进； 四肢脂肪动员及分解占优势；面部及躯干脂肪合成占优势。 面部和躯干脂肪堆积为本病的特征 1)向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质 典型病例 Company Logo CENTRAL OBESITY Company Logo Buffalo Hump Company Logo 2）皮肤表现： 皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色—皮肤紫纹；毛细血管脆性增加易有皮下淤血；肌萎缩及无力；骨质疏松，病理性骨折。 机制：过多皮质醇致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，机体处于负氮平衡。 Company Logo Striae Company Logo 3）全身及神经系统 肌无力、不同程度的神经、情绪反应 Company Logo 4) 心血管病变 导致高血压的原因： Cortisol盐皮质样作用 容量扩张 血管活性物加压反应增强 血管舒张受抑制 Company Logo 5）对感染抵抗力下降 免疫功能抑制 抗体形成受阻 中性粒细胞吞噬减弱 Company Logo 6) 性腺功能障碍 女性:多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大—肾上腺癌？) 男性:性功能低下：阴茎缩小, 睾丸变软 机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。 Company Logo 7) 糖代谢紊乱： 大量皮质醇促进肝糖异生，并拮抗胰岛素 的作用，减少葡萄糖的利用。 引起葡萄糖耐量减