先天性巨结肠诊断及鉴别诊断课件.ppt

congenital megacolon diagnosis 临床表现 X线检查 直肠活体检查 直肠内测压检查 肌电图检查 Clinical manifestation 胎粪排出延迟 急性低位肠梗阻 呕吐和高度腹胀 X-ray examination 直立位腹部平片： 肠腔扩张胀气 扩张的降结肠 直肠不充气 钡灌肠： 远端细窄 结肠袋形消失 乙状结肠近端及降结肠明显扩张 Rectal biopsy 1、乙酰胆碱酯酶染色： 增粗的乙酰胆碱酯酶神经纤维 2、全麻下取直肠壁全层活检，观察肌神经丛节细胞是否缺如（新生儿不适用） 直肠内测压检查 正常小儿可看到肛门管的收缩波，2～3 秒后内括约肌压力下降。 患儿不出现此现象，反而升高。 肌电图检查 电极放人肛门直肠腔内测肠肌波形，正常为慢速和快速的小棘状波。患儿波形低矮、光滑、缺少峰形电位。 differential diagnosis 先天性肠闭锁 新生儿坏死性小肠结肠炎（Neonatal necrotizing enterocolitis） 新生儿腹膜炎 先天巨结肠并发小肠结肠炎 婴儿、儿童期鉴别诊断 2-6天，出现低位性肠梗阻，并开始呕吐，腹胀80%。经肛诊感到直肠痉挛 灌肠后有大量胎粪及气体呈爆炸式排出，症状即可缓解，以后又反复出现常伴营养不良及食欲减退。 表现为盆腔空白。 。绝大多数病倒神经节细胞完 全缺如，副交感神经纤维较正常粗大并增生，紧密交织成束，代替了正常的神经丛。这种 神经纤维过去认为是节前交感纤维，近年来经组织化学研究，属于胆碱能性的节后纤维。 3.新生儿坏死性小肠结肠炎与先天性巨结肠伴发小肠结肠炎者很难鉴别。本病多为早产儿，围生期多有窒息、缺氧、感染、休克的病史，且有便血。X线平片示肠壁有气囊肿和(或)门静脉积气。 先天性巨结肠常见的一种并发症，洗肠无效 直肠痉挛；指诊退出时，刺激排便反射 反复便秘 胎粪便秘(meconiumplug) congenital megacolon 胎粪排出延迟；灌肠有效 无反复便秘现象 反复便秘 相似症状 鉴别要点 胎粪便秘(meconiumplug) 胎粪粘稠聚集在直肠内，新生儿肠道蠕动弱，不能将其排出，圣后数日可无胎粪排出 先天性肠闭锁 congenital megacolon 相似症状 低位性肠梗阻；X线可见液平面，下腹部空白无气 鉴别要点 盐水灌肠也不能排出胎粪；指诊可见少量分泌物 灌肠症状明显缓解 胚胎发育阶段空化不全所致回肠末端或结肠闭锁表现为低位性肠梗阻 NEC congenital megacolon 相似症状 腹胀，呕吐等巨结肠早期症状 鉴别要点 多为早产儿，有相关病史，便血 X线平片可确诊 新生儿坏死性小肠结肠炎（NEC）为一种获得性疾病,由于多种原因引起的肠黏膜损害， 使之缺血、缺氧的因素，导致小肠、结肠发生弥漫性或局部坏死的一种疾病。 新生儿腹膜炎 congenital megacolon 相似症状 腹胀，呕吐，便秘（腹泻） 鉴别诊断 无生后胎粪排出延迟病史 生后胎粪排出延迟 腹膜炎是由细菌感染、化学刺激或损伤所引起的外科常见的一种严重疾病。 多数是继发性腹膜炎，源于腹腔的脏器感染，坏死穿孔、外伤等。 粪便淤积，肠壁 循环障碍， 细菌感染 腹胀，呕吐，腹泻， 便秘，电解质紊乱 肠粘膜水肿 继发性巨结肠 特发性巨结肠 功能性便秘 病因 肛门、直肠末端有器质性病变 排便训练不当 原因不明 症状 粪便滞留，结肠继发扩张 腹痛，慢性便秘 排便次数少、排便费力 鉴别要点 肛诊 无痉挛段，直肠肛门测压正常 钡剂灌肠或肠镜检查排除器质性疾病 2-6天，出现低位性肠梗阻，并开始呕吐，腹胀80%。经肛诊感到直肠痉挛 灌肠后有大量胎粪及气体呈爆炸式排出，症状即可缓解，以后又反复出现常伴营养不良及食欲减退。 表现为盆腔空白。 。绝大多数病倒神经节细胞完 全缺如，副交感神经纤维较正常粗大并增生，紧密交织成束，代替了正常的神经丛。这种 神经纤维过去认为是节前交感纤维，近年来经组织化学研究，属于胆碱能性的节后纤维。 3.新生儿坏死性小肠结肠炎与先天性巨结肠伴发小肠结肠炎者很难鉴别。本病多为早产儿，围生期多有窒息、缺氧、感染、休克的病史，且有便血。X线平片示肠壁有气囊肿和(或)门静脉积气。 先天性巨结肠常见的一种并发症，洗肠无效 * *