先天性心脏病 中山大学 儿科学课件.pptVIP

先天性心脏病 —各论Congenital heart disease 房间隔缺损（ASD） 约占先心病发病总数的5～10% 发病率：活产婴儿的1/1500 女性多见 成人先心病占多数 【分 型】 卵圆孔未闭（PFO） 第一孔未闭（原发孔） 第二孔未闭（继发孔） 【临床表现】 症状： 儿童多无症状。大分流者，发育落后，乏力、活动后气短、咳嗽、继之可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭；晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合征。 体征： L2-3Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，P2固定分裂。 并发症： 支气管肺炎、充血性心衰。 【辅助检查】 X线：肺门舞蹈（透视）；右房、室扩大，肺动脉段凸出，肺纹理增多、粗。 心电图：电轴右偏，不完全性右束技传导阻滞等。但第一孔常见电轴左偏及左室肥大。 右房、室扩大肺动脉段凸出肺纹理增多 超声心动图 右房增大，右室流出道增宽， 室间隔与左室后壁呈矛盾运动。 直接测量缺损直径大小、测量血流分流方向、分流速度和分流量等。 心脏CT/MRI 心导管 【治 疗】 小于3mmASD多在3个月自然闭合，大于8mmASD不会自然闭合。一般可在2～6岁时手术。 有反复呼吸道感染、心力衰竭、肺动脉高压应尽早手术。 发生肺小动脉梗阻性病变，出现紫绀和右心衰竭，即为手术禁忌证。 ASD封堵装置 ASD封堵术 室间隔缺损（VSD） 最常见。 单一VSD约占先心病的20％。 如包括合并其他心血管畸形的VSD在内，约占所有先心病的50％。 【分 型】 漏斗部缺损：上缘为主动脉瓣环和肺动脉瓣环连接部，分干下型和嵴内型。 膜周部：约占78%，缺损常超过膜部室间隔范围累及邻近部分间隔，分流入道型、流出道和小梁部型。 肌部缺损：缺损边缘均为肌肉，膜部完整。 按缺损大小分类 重要概念： 动力型肺动脉高压 梗阻型肺动脉高压 艾森曼格综合征 【临床表现】 症状： 1. 小分流量可没有症状（称Roger病）； 2. 较大分流量的可有气促、反复呼吸道感染、发育受 限制等，肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑。 3. 大分流量的可于婴儿期即有症状：体型瘦小，面色 苍白，反复呼吸道感染，喂养困难，心衰。 4. 晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青 紫，形成艾森曼格综合征。 体征： 1. 心界扩大，心脏搏动活跃。 2. L3－4粗糙SM，全收缩期，向四周广泛传导, 杂音最响部位，多有收缩期震颤；P2可增强, 分流量大时心尖区可闻及舒张中期杂音。 并发症： 支气管肺炎、充血性心衰、感染性心内膜炎。 【辅助检查】 X线 肺门舞蹈，肺血增多； 左室、左房增大； 肺动脉段突出。 心电图 缺损小，可无异常； 缺损较大，则示左室或左、右室肥大及左心房增大； 若伴有重度肺动脉高压时，则示右心室肥大或劳损。 心脏CT/MRI 心导管：怀疑伴有畸形或肺动脉高压者。 【诊断与鉴别诊断】 [诊 断] 依据病史、心脏杂音、心电图、胸部X线摄片、超声心动图即可做出判断，心导管检查和心血管造影仅在必要时作为诊断手段。 [鉴别诊断] 【治 疗】 一、内科治疗 目的：增强患儿体质、改善心功能，积极预防和治疗并发症，使患儿存活到最佳的手术年龄。 控制充血性心力衰竭 预防呼吸道感染反复发作 注意细菌性心内膜炎 二、外科治疗 三、经心导管室间隔缺损闭合术 自然闭合和手术年龄 手术一定在梗阻肺高压之前。 Amplatzer封堵器 自膨胀镍钛合金金属网结构的双面伞，缝有3层聚酯膜。 腰的直径即封堵器的规格。 膜部封堵器左室侧不均一，主动脉端仅0.5mm。 VSD介入封堵术 TEE Guidance Perventricular Device Closure of Muscular VSD 动脉导管未闭（PDA） 占先心病15% 约80%生后3个月，95%生后1年内完成解剖学上的关闭。 PDA依赖 【病理生理】 重要概念 差异性紫绀 【临床表现】 症状： 分流少—无症状； 分流大—反复呼吸道感染、心动过速、呼吸促、 难喂养。 早产儿还有脑、心肌、内脏、下肢供血不足的表现。 体征： L2-3机器样连续性杂音，股动脉枪击音。差异性紫绀。 并发症： 支气管肺炎、充血性心衰、感染性动脉炎、心内膜炎。 【辅助检查】 X线 左室左房增大。 主肺动脉段突出，肺血增多。 心电图 左室高电压→左室肥厚→双室肥厚。 超声心动图 显示未闭的动脉导管。 心脏CT/MRI 心导管：怀疑伴有其他畸形或肺动脉高压者。 【诊断与鉴