小儿癫痫同济医院神经科课件.ppt

小儿癫痫  同济医院神经科 朱遂强 儿童癫痫发病率较成人高，其中出生后1岁内发病率最高。国外调查显示：1岁以内的发病率达96—203/10万，随着年龄增长，发病率呈下降趋势。到青少年期降至最低。 小儿癫痫可以说是癫痫的源头。小儿癫痫通过正规的抗癫痫药物治疗，绝大多数可以控制。部分患者可获得完全根治。因此癫痫的患病率可大大降低，且可减少成年后的难治性癫痫发生率，所以儿童癫痫的防治在整个癫痫进程中起着至关重要的作用。 [病因] 小儿癫痫的病因繁多，通常将其归纳为特发性，症状性， 隐源性三大类： 特发性：指除遗传因素外不具有其它潜在病因，占整个癫痫的2/3。 隐源性：指疑为症状者，但未找到病因。 继发性：指有明确特殊病因的癫痫。 发病年龄与病因 0---2岁 3---10岁 10---岁 围声期脑损伤,脑形成障碍,热性惊厥,中枢神经系统感染,代谢异常,变性疾病. 良性癫痫,原发性全身性癫痫,围生期脑损伤,外伤,中枢神经系统感染,神经皮肤综合症. 原发性全身性癫痫,外伤,围生期脑损伤,良性癫痫,中枢神经系统感染.动静脉畸形. 从上表中可以看出儿童癫痫最常见病因为围生期脑损伤。 诱发因素：发热——上呼吸道感染等； 过度疲劳，缺睡； 剧烈运动——过度换气；精神因素；感觉因素；药物。 [临床表现] 一、小儿癫痫的临床表现主要依据癫痫发作及癫痫综合征的国际分类描述。但婴幼儿特别是小婴儿与儿童及成人的临床表现有明显不同，因其脑组织解剖结构和神经生理功能发育不成熟，皮层各部位之间，半球内部及两半球之间的同步化发育均差，且抑制性突触较兴奋性突触占优势，很难形成整块或双侧大脑半球的同步化放电，所以不会出现典型的局限性发作，强直一阵挛发作，失神发作。而其皮层下结构、脑干、间脑发育较成熟，易成为惊厥活动起源，因此临床上表现为多灶性发作及皮层下发作。国际分类将其归为无法分类的发作。但其发作常归纳为以下四种类型： 微小发作: 无肢体的强直或阵挛抽动，常表现为眼部及口咽部临床发作或肢体不规则运动，常伴有植物神经功能紊乱。 阵挛发作: 局灶性或多灶性阵挛 强直性发作：全身性或局限性发作。 肌阵挛发作 癫痫发作的国际分类 (一)部分性发作 单纯部分性发作 (一)运动症状：局限运动症状；Jackson 发作；偏转性发作；姿势性发作；发音性发作；Todd麻痹。 (二)感觉症状：躯体感觉；特殊感觉； (三)自主神经症状； (四)精神症状：言语障碍；认知障碍；记忆障碍；情感障碍；错觉；幻觉； 2、复杂部分性发作 (1)单纯部分性发作，继而意识障碍。 (2)发作开始就有意识障碍；仅有意识障碍；意识障碍伴有自动症。 3、部分性发作继发为全身性发作。 （二）全身性发作 １、失神发作；不典型失神； ２、肌阵挛发作； ３、阵挛性发作； ４、强直性发作； ５、强直阵挛发作； ６、失张力发作 （三）不能分类的癫痫发作 (二)全身性发作 失神发作 不典型失神 肌阵挛发作 阵挛性发作 强直性发作 强直阵挛发作 失张力发作 (三)不能分类的癫痫发作 三、癫痫、癫痫综合征的国际分类 有些癫痫可按癫痫发作分类进行命名，但有些患者有多种形式的发作，按发作分类诊断较困难。此外，该分类法不能反映病因，年龄特点及转归。所以1989年国际抗癫痫联盟又提出新的癫痫及癫痫综合征的分类方法，其分类依据为： 1、按发作形式及脑电图分为部分性及全身性。2、再按病因分为特发性、症状性及隐源性。其中很多癫痫综合征只见于小儿时期，按发病年龄早晚依次介绍如下： （一）良性家族性新生儿惊厥 （benign familial neonatal convulsion. BFNC） 为常染色体显性遗传，可能有家族类似病史，多发生于生后2—3天，出生时一般情况良好，发作以阵挛为主，少数有强直，开始发作频繁，以后发作渐减少。脑电图大多数正常。生化及影像学检查正常。预后良好，10%可转化为其它癫痫发作。 （二）良性新生儿惊厥 （benign neoetal convulsion）与BFNC相比，无阳性家族史，发病转晚，生后5天达高峰。总之与BFNC 临床极为相似。治疗可采用苯巴比妥、苯二氮卓类。 （三）早期婴儿癫痫性脑病伴暴发抑制（early infantle epileptic encephalopathy with suppression burst）又称大田原综合征：三月内发病，但半数在1月内发病，临床表现为强直性发作，可单次发作或成簇连续发作，每天发作频繁达数十次，严重的精神运动