心尖肥厚性心肌病课件.ppt

心尖肥厚性心肌病 AHCM最早由日本学者报道，约占日本人HCM的20%，比中国人和西方人常见，在其他国家不到10% 。 一般无症状或只出现轻微的心悸、胸闷、气短，劳力性呼吸困难也HCM少见，无猝死家族史，很少发生晕厥。 由于症状和心电图结果与冠心病的缺血相似，通常以冠心病作为初步诊断，通过影像检查可加以鉴别。AHCM预后较好，有研究显示，患者15年存活率约为95%，左心房扩大，以及NYHA分级Ⅱ级以上可能增加心房颤动、心肌梗死、心尖室壁瘤等发生的可能性，从而降低AHCM的存活率。 血浆NT-pro BNP水平是心力衰竭的预测因子也可指导心力衰竭的治疗，在HCM患者中明显升高，可评估HCM患者的病情严重程度，也可以预测患者的心房颤动发生率 随着肥厚部位由左心室心尖部向室间隔上移，NT-proBNP水平逐渐升高，这可能与心肌细胞排列紊乱，左心室舒张功能逐渐减低，左心房内径逐渐增大有关。 心电图左胸前导联（多在V4、V5导联）出左心室高电压是AHCM的特征性改变，研究发现50%的日本AHCM患者心电图胸导联上可见倒置深尖T波，是西方人群AHCM的2倍以上。 心脏超声是诊断AHCM常用的安全无创的检查方法，但受声窗的限制观察心尖部室壁欠佳，而且测量心尖部室壁的厚度也存在一定的变异 ，使得超声检查具有一定的局限性。 目前运用一种评价左心室扭转运动的超声二维斑点追踪技术可发现AHCM患者心尖部旋转及左心室扭转运动增强，舒张期解旋率降低，可能有助于提高AHCM肥厚部位鉴别 。 患者的左心房内径随着肥厚部位由心尖部向室间隔中段以及基底部上移而逐渐扩大，这可能与肥厚部位以及病情的进展有关，而左心房扩大又是预测心房颤动发生的独立危险因素 。 心脏MRI诊断AHCM阳性率为97. 4%，能更好的评估各节段室壁厚度、心室形态学及组织学特征，诊断AHCM准确性最高。半数AHCM患者还可见到舒张末期左心室腔明显狭窄，甚至完全闭塞，呈朝向心尖部的“黑桃尖样”改变，典型HCM无此特征。 左心室造影诊断阳性率比MRI低，系因心尖部局部或不对称肥厚及角度不充分等使造影时左心室未必能充分显影，故左心室故左心室造影不能充分显示AHCM。 总结 心脏核磁共振检查阳性及心电图胸导联上典型的深尖倒置T波可为确诊AHCM提供依据。对无症状或仅有类似冠心病症状，怀疑有AHCM的患者建议行心脏超声、心脏核磁共振检查查来确诊及鉴别诊断，行冠状动脉及左心室造影来评估冠状动脉情况，并定期随访。 左心室中部肥厚型梗阻性心肌病 依据血液动力学的特征，肥厚型心肌病可以分为梗阻性和非梗阻性两大类，其中前者较为多见。依据梗阻的部位不同，又可进一步将病分为左心室流出道（主动脉瓣下）梗阻和左心室中部梗阻两类。 左心室中部肥厚型梗阻性心肌病（ MV-HOCM)罕见，多数仅限于个案报道，其主要特征表现为左心室壁心肌非对称性肥厚伴左心室心尖部与基底部间存在压力差。MV-HOCM属于肥厚型心肌病中的一个少见类型，发生率约占肥厚型心肌病的l-4%。 MV-HOCM的病理解剖学比较特殊，其梗阻部位在左心室中部而非左心室流出道（主动脉瓣下），其梗阻的主要机制在于收缩期左心室中部肌性狭窄而非二尖瓣前向运动（SAM征）。 通常左心室中部梗阻将左心室分隔为远端左心室心尖部的左心室高压腔和近端左心室基底部的左心室低压腔，当压力阶差≥50 mm Hg即需处理。 另外，左心室中部肥厚梗阻造成的远端心尖部室腔小直接影响血液动力学，当心尖部室腔较小时，可以无明显血液动力学意义，但是如果远端室腔很大，将会导致明显的血液动力学改变。 MV-HOCM的主要风险在于致命性室性心律失常和心原性猝死， MV-HOCM临床特征与其他肥厚型心肌病不同，其心尖部室壁瘤等的发生率较高，必要的左心导管检查及心血管造影对临床诊断和治疗非常重要 。 * *