APS发病机制研究.pptVIP

已完成的研究 抗磷脂综合征(APS ): 反复动脉、静脉血栓 习惯性流产 血小板减少 抗磷脂抗体 (aPL) a. 抗心磷脂抗体 (aCL) b. 狼疮抗凝物 (LAC) 历史回顾 APS的分类 原发性抗磷脂抗体综合征（PAPS) 继发性抗磷脂抗体综合征（SAPS) 恶性抗磷脂综合征（ＣＡＰＳ） 原发性APS的分类标准  （Asherson,1988年） 临床 静脉血栓 动脉血栓 习惯性流产 血小板减少 实验室 IgG-aCL（中、高水平） IgM-aCL (中、高水平） 狼疮抗凝物(LA)阳性 确诊条件 1、病程中至少有一个临床表现及一个实验室阳性指标 2、aPL2次阳性，时间间隔3月 3、随访5年以上，排除继发于SLE或其他自身免疫病 APS的分类标准  （1999年Sapporo-international Walson et al） 临床标准 血管栓塞 1) 任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓≥1次 2）由影像/多普勒/组织病理证实的血栓形成（浅表V血栓除外） 3）组织病理证实-血栓形成的血管无明显的炎症改变 异常妊娠 1) ≥1次无法解释的形态学正常（B超/胎儿直接检验）的胎儿在妊娠≥10周以后死亡， 2）≤34周由于严重的先兆子痫/胎盘功能不全而发生≥1次的早产（胎儿形态正常） 3） ≥3次不能解释的连续的自发流产，而非母亲的解剖结构或激素异常以及父母的染色体的原因 实验室检查 1） IgG-aCL/IgM-aCL （中、高水平） ≥2次，时间间隔≥6周；Beta2-GP1依赖的aCL阳性 2） LA 阳性 狼疮抗凝物(LA)阳性≥2次，时间间隔≥6周 确诊条件 1、病程中至少有一个临床表现及一个实验室阳性指标 APS的分类标准（Sapporo修正标准）  （2006年Sydney-11th international APS） 临床标准 血管栓塞 任何组织或器官的动、静脉和小血管血栓≥1次；由影像/多普勒/组织病理证实的血栓形成（浅表V血栓除外）；组织病理证实-血栓形成的血管无明显的炎症改变 异常妊娠 a) ≥1次无法解释的形态学正常（B超/胎儿直接检验）的胎儿在妊娠≥10周以后死亡， b）≤34周由于严重的先兆子痫/胎盘功能不全而发生≥1次的早产（胎儿 相态正常） c） ≥3次不能解释的连续的自发流产，而非母亲的解剖结构或激素异常以及父母的染色体的原因 实验室检查 1） IgG-aCL/IgM-aCL （中、高水平40GP/MP） ≥2次，时间间隔≥6周； 2） LA 阳性 狼疮抗凝物(LA)阳性≥2次，时间间隔≥6周;3) IgG/IgM 类anti-Beta2-GP1(+) 确诊条件 1、病程中至少有一个临床表现及一个实验室阳性指标 标准的附注 诊断时要避免aPL阳性与临床表现间的时间少于12周或大于5年 有关血栓的定义：注明(a)存在(b)不存在其他遗传或获得性的致血栓的因素 如有以下因素应标明：男55；女65；高血压；糖尿病；高LDL；低HDL；吸烟；BMI30;微量白蛋白尿；GFR60;口服避孕药；肾病综合征；肿瘤；手术 建议APS进一步分类：I：1实验标准；IIa: LA; IIb: ACL；IIc：anti-beta2-GP1 Sydney-11th international APS的有一些观点 建议不用Secondary APS. 因多数的IIOAPS为继发于SLE/LLD。Coexistence with SLE /other disease Probable APS: 1）aPL（+）无诊断标准上的临床表现 2）有临床表现但无标准上的aPL (+) ,其他种aPL(+) CAPS 的分类标准Asherson，Lupus (2003) 12, 530–534. 1)累及3个或以上的器官/组织（有相应的影像学依据；肾脏累及定义为肌酐上升50%或BP180/100mmHg或尿Pro0.5g/24h） 2)同时或一周内相继出现 3)至少有1个器官/组织的小血管阻塞的组织病理依据 4)aPL阳性的实验室依据（标准同APS的标准） 确诊的CAPS : 符合4条 可能的CAPS: 1)4条，除了累及器官为2个 2)4条，除了实验室检查的aPL（＋）２次间隔６Ｗ（病人短期内死亡） 3) 1,2 and 4 4) 1,3 and 4. 2中的时间1