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神经-肌肉接头和肌肉疾病 第十七章 P358 广东医学院神经病学教研室 李君良 The Department of Neurology,Guangdong Medical College 神经-肌肉接头疾病 是指一组神经肌肉接头（NMJ）间传递功能障碍疾病。 主要包括： 重症肌无力 Lambert-Eaton肌无力综合征 等 概述-1 神经—肌肉接头（突触） 运动神经末梢的突触膜与支配的肌纤维接近，但并不相连，此称神经－肌肉接头，也称突触。 概述-2 随意动作的完成需要正常的 1．支配骨骼肌运动的电冲动 2．神经—肌肉接头（NMJ） 3．肌细胞 突触（NMJ）的结构 突触前膜 突触间隙 突触后膜 突触的传递过程 电冲动 神经—肌肉接头疾病的发病机制-1 --突触传递的任一环节障碍均可产生NMJ疾病 神经—肌肉接头疾病的发病机制-2 --突触传递的任一环节障碍均可产生NMJ疾病 本组疾病的特征表现 波动性肌无力和易疲劳，活动后可明显加重 ，临床体征和特殊电生理检查可证实。 第一节 重症肌无力（MG）Myasthenia Gravis 是一种神经—肌肉接头（NMJ）传递障碍的获得性自身免疫性疾病。 病变主要累及：NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR） 流行病学资料 发病率：8－20／10万 患病率：50／10万，南方发病率较高。 任何年龄均可发病： 20-40岁，男︰女＝2︰3； 40-60岁，男＞女，且多伴胸腺瘤。 病理 胸腺 80%胸腺重量↑；淋巴滤泡增生；生发中心增多； 10-20%合并胸腺瘤 突触后膜皱褶 皱褶丧失或减少 间隙加宽 残余皱褶中可检出抗体和免疫复合物 肌纤维 变化不明显 临床表现-1 起病方式：隐袭 诱因或诱发加剧因素： 感染 手术 精神创伤 全身疾病 过度疲劳 妊娠 分娩 临床表现-2 临床特征： ☆ 部分或全身骨骼肌易于疲劳，呈波动性肌无力，常具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。 ☆ 胆碱酯酶抑制剂治疗有效 临床表现-3 受累肌肉具体表现 眼外肌 面肌 咀嚼肌 延髓肌 颈肌 四肢 呼吸肌 临床表现-4 肌肉受累的次序 临床表现-6 合并病 胸腺异常 增生（80%） 胸腺瘤（10%~20%） 甲亢、甲状腺炎 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 恶性贫血 天疱疮 临床分型-成人型（Osserman分型） Ⅰ型：眼肌型（15%-20%）：仅眼肌受累 ⅡA：轻度全身型（30%）：累及眼、面、四肢肌，能自理，无明显咽喉肌受累 。 ⅡB：中度全身型（25%）：四肢肌和咽喉肌严重受累，但呼吸肌受损不明显。 Ⅲ型：重症急进型（15%）：急性起病，数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌、呼吸肌，有肌无力危象，死亡率高。 Ⅳ型：迟发重症型（10%）：症状同Ⅲ型，由I、II型经2年以上的进展逐渐发展而来。 Ⅴ型 肌萎缩型 少数患者肌无力伴肌萎缩 临床分型-儿童型 新生儿型 先天性肌无力综合征 少年型 实验室检查-1 血、尿、CSF正常 重复电刺激（RNES）：呈衰减反应 单纤维肌电图（SFEMG）：间隔时间延长 实验室检查-2 4. AChR-Ab检测 阳性率为85％－90％。 但抗体滴度与临床症状不一致。 5. 胸部CT、MRI： 可发现胸腺增生、肥大 6. 其他： T3、 T4升高；抗核抗体阳性等 重症肌无力-用新斯的明之前 重症肌无力-用新斯的明之后 二、有无重症肌无力的合并症 胸腺肿瘤 甲状腺机能亢进 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 恶性贫血 天疱疮 三、与其他肌无力现象鉴别 肉毒杆菌中毒 肌营养不良症 延髓麻痹 多发性肌炎 Lambert-Eaton肌无力综合征 治疗-1 避免不利因素 1.避免劳累 精神创伤 感染 2.忌用对神经—肌肉传递阻滞