支气管扩张症课件_3.pptVIP

第 五 章支 气 管 扩 张 症 bronchiectasis 呼吸内科 宋玉明 支气管扩张症： （大多）继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张。 多见于儿童和青年。 主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。 患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。 病因和发病机制 支气管-肺组织感染 婴幼儿期支气管－肺组织感染是支气管扩张最常 见的原因。 支气管阻塞 肿瘤、异物、感染、淋巴结肿大。 先天性疾病和先天性结构缺损 a-抗胰蛋白酶缺乏，纤毛缺乏，囊性纤维化；巨 大气管－支气管症，先天性软骨缺失症，黄甲综合征。 全身疾病 RA、SLE、溃疡性结肠炎、HIV感染。 病 理 支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎症改变。 受累管壁的结构（包括软骨、肌肉和弹性组织）被破坏并被纤维组织替代。 扩张的支气管包括三种类型 1、柱状扩张 2、囊状扩张 3、不规则扩张 临床表现 病程多呈慢性经过，起病多在小儿或青年期。 多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有反复发作的下呼吸道感染。 一、症状 （一）慢性咳嗽、大量脓痰 与体位改变有关 其严重度可用痰量来估计： 轻度：10ml/d； 中度：10～150ml/d； 重度：150ml/d。 感染时痰液静置后分层： 上层：为泡沫，下悬脓性成分 中层：为混浊粘液 下层：为坏死组织沉淀物 （二）反复咯血 　见于50%-70%的患者，程度不等。部分患者反复咯血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”。 （三）反复肺部感染 　其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。 （四）慢性感染中毒症状 　发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。 二、体征 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。 气道有分泌物时可闻及局限性粗湿啰音（下胸部、背部，固定而持久），可有哮鸣音。 部分慢性患者伴有杵状指（趾）。 出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体。 辅助检查 一、影像学 早期轻症患者胸部平片常无特殊发现，或仅有一侧或双侧下肺纹理局部增多及增粗现象。 典型X线表现是双轨征和环形阴影。 HRCT检查示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。 支气管碘脂质造影可明确支气管扩张部位、形态、范围和病变严重程度。 因其为有创伤性检查，已被HRCT所取代。 二、纤维支气管镜 局灶性扩张可见弹坑样改变。可发现部分患者的出血部位或阻塞原因。 还可进行局部灌洗，取灌洗液作细菌学和细胞学检查。 诊 断 慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血和肺部同一部位反复感染等病史 肺部闻及固定而持久的局限性粗湿啰音 童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史 胸部HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变。 鉴别诊断 一、慢性支气管炎 二、肺脓肿 三、肺结核 四、先天性肺囊肿 五、弥漫性泛细支气管炎 治 疗 治疗原则： 控制感染，保持引流通畅，必要时手术治疗 一、治疗基础疾病:结核、低免疫球蛋白血症 二、控制感染 是急性感染期的主要治疗措施 根据症状、体征、痰液性状、痰菌培养 及药敏结果选择抗菌药物。 三、改善气流受限-支气管舒张剂 四、清除气道分泌物 1. 祛痰药：盐酸氨溴索，N-乙酰半胱氨酸 2. 体位引流：患肺处于高位，引流支气管开 口向下，每日2-4次，每次15～30分钟。 3. 雾化吸入重组脱氧核糖核酸酶 五、咯血 咯血量少，可口服安络血、云南白药等 中等量咯血，可静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明。 大量咯血，经内科治疗无效，可考虑介入栓塞或手术治疗。 咯血量的定义: 小量咯血﹤100ml/d 中等量咯血100ml～500ml/d 大量咯血﹥500ml/d或一次咯血100～500ml 六、外科治疗 适应症： 1. 支扩为局限性，经充分内科治疗仍反复急 性感染者，可考虑手术治疗。 2. 支扩为局限性，经休息和抗生素等保守 治疗不能缓解仍反复大咯血者，可考虑 外科手术。否则可采用支气管动脉栓塞 术治疗。 3. 病变范围广泛可考虑肺移植。 七.预防 可应用肺炎球菌疫苗和流感病毒疫苗预防和减少急性发作； 免疫调节剂对于减轻症状和减少发作有一定 作用。 戒烟、康复锻炼对保持肺功能有一定作用。 预 后 取决于支气管扩张的范围和有无并发症。 大咯血也可严重影响预后。