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系统性红斑狼疮和恶性肿瘤 Systemic lupus erythematosus and malignancy 多浆膜腔积液：胸膜、心包等 肾脏受损：脓尿、血尿、蛋白尿 血液系统：贫血、白细胞和血小板下降 血清学检查：抗体滴度高，补体水平下降，dsDNA阳性。 SLEDAI评分：16分。 卢钊宇 Department of Nephrology, 2nd Affiliated Hospital of Guangzhou University of Chinese Medicine, Guangzhou, PR China 病例特点 1 1.患者，女性，53岁，因“疲倦乏力半月余”至我院就诊。2.查体提示：贫血貌。3.入院后辅助检查结果提示：Hb：74g/L，PLT：65X10E9/L。尿常规：白细胞3+，潜血3+,蛋白3+。尿蛋白定量：11g/24h。肝功：白蛋白24g/L。免疫6项：C3：0.44g/L。自免12项：抗核抗体阳性1：1000，抗SSA阳性，抗U1-RNP阳性，抗双链DNA弱阳性。CT提示：1.双侧胸腔少量积液、心包少量积液。双侧腋窝、纵隔、腹膜后、腹股沟多发淋巴结肿大，十二指肠区结构模糊、密度混杂。 胃镜：贫血胃。电子肠镜：乙状结肠息肉高频电凝电切术+钛夹缝合术。病理提示：中重度不典型增生，小灶癌变，基底部未见癌。全腹CT增强：1.十二指肠降段、水平段后方占位病变，考虑神经源性肿瘤与间质瘤相鉴别，邻近右侧输尿管上端受压，右肾轻度积液。2.腹膜后、双侧髂血管旁多发淋巴结；双侧盆腔、腹股沟区多发小淋巴结。 病例特点 1 SLE诊断明确 2 1.十二指肠降段、水平段后方占位病变，考虑神经源性肿瘤与间质瘤相鉴别，邻近右侧输尿管上端受压，右肾轻度积液。2.腹膜后、双侧髂血管旁多发淋巴结； 2.结肠息肉病理也提示小灶癌变。 恶性肿瘤 1 1.系统性红斑狼疮患者合并恶性肿瘤的流行病学情况； 2.系统性红斑狼疮合并恶性肿瘤患者能否使用激素及免疫抑制剂？ 讨论 3 1 SLE与恶性肿瘤 SLE患者可伴发多种恶性肿瘤，研究显示，3.2％～13.8％的SLE患者可伴发恶性肿瘤，其差异性可能与样本量、筛检方法和观察周期等不同有关。多数自身免疫性疾病患者具有更高的恶性肿瘤发病率，而在某些恶性肿瘤病程中，自身免疫疾病也可作为副肿瘤综合征表现出现。 SLE与恶性肿瘤 4 Tarr T, Gyorfy B.Occurrence of malignancies in Hungarian patients with systemic lupus erythematosus: results from a single center. 4 2005年Bernatsky S领导了一项为期8年的多中心观察，对9 547例SLE患者进行了恶性肿瘤发病情况调查，结果显示患者恶性肿瘤发生率为4.5％，远高于正常人群；常见肿瘤类型为乳腺癌、胃肠道肿瘤、血液系统肿瘤、肺癌和宫颈癌；多数患者的恶性肿瘤发生于SLE发病后8—15年。 Bernatsky S, Boivin JF.An international cohort study of cancer in systemic lupus erythematosus. SLE与恶性肿瘤 4 SLE与恶性肿瘤 SLE患者合并恶性肿瘤的发生可能与SLE本身发病机制相关。此外，SLE和多种恶性肿瘤在遗传易感性、紫外线、病毒感染(EB病毒)、吸烟、肥胖等致病背景相似，而胰岛素样生长因子(IGF)、泌乳素、雌激素和生长激素、免疫抑制剂等可能是自身免疫性疾病和恶性肿瘤之间的相关因素。 2.SLE伴发恶性肿瘤的机制 4 SLE患者并发NHL的可能诱因很多，常见的有长期持续的抗原刺激所致慢性炎症、B细胞异常增殖、B细胞凋亡以及原癌基因易位风险的增加等，而某些共同的环境和遗传因素可能进一步促进SLE患者并发NHL。主要组织相容性复合体(MHC)相关基因可能与SLE与NHL的发病均相关，因此可能是二者共同的遗传易感基因。常用于SLE患者的免疫调节或免疫抑制治疗，可直接造成易感基因突变或减弱“免疫监视”机制，也可能是导致B细胞异常增殖并促发NHL的原困之一。 SLE与恶性肿瘤 2.SLE伴发恶性肿瘤的机制 4 Bernatsky S, Boivin JF.An international cohort study of cancer in systemic lupus erythematosus. 3.SLE伴发恶性肿瘤的预后 随着治疗手段的进步，SLE患者生存率有所上升(5年生存率从1955年的50％到目前的90％)，预期生存期可望得到延长。合并恶性肿瘤后，SLE患者平均存活时间约为4.5年