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淋巴瘤 刘宇宏 延安大学附属医院血液科 一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤 以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓 主要表现为无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状 淋巴瘤是一组高度异质性的疾病, 不同亚型的淋巴瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异 WhY? 淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚,与下 列因素有密切关系 感染因素：病毒感染如EBV、HTLV、HIV 细菌感染如幽门螺旋杆菌 免疫因素: 宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有较高程度的相关性 理化因素 环境污染 病 理 淋巴瘤从组织病理学上主要分为霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤 (non-Hodgkin lymphoma, NHL)两大类 比较两类淋巴瘤的细胞学来源,病变部位,临床表现,染色体易位和治愈的可能性等,提示HL和NHL是两类不同的肿瘤 霍奇金淋巴瘤 基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到里-斯细胞(Reed-Sternberg) HL是一种独特的淋巴瘤类型，其瘤细胞的成分复杂,多呈肉芽肿改变,目前采用Rye会议方法分型 R-S细胞：大小不一，核仁大，胞浆嗜双色 NHL的命名和分类极不一致。目前认为，淋巴细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及功能上均有不同，淋巴细胞中的B和T细胞也是两类不同功能的细胞，加上NHL的明显异质性，使分类复杂多变。目前以免疫学和形态学为基础，将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新技术应用于分型中。 组织学分类 国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究 DLBCL 31% 滤泡性 22% 小淋巴细胞（CLL型） 6% 套细胞型 6% 周围T细胞 6% 边缘区B细胞MALT型 5% 余下各亚型均 2% 主要惰性NHL种类 滤泡型淋巴瘤 （ FL ） 小细胞淋巴瘤（ SLL ） 淋巴结边缘带淋巴瘤（ MZL ） 结外边缘带淋巴瘤 （ MALT ） 脾边缘带淋巴瘤 (SMZL) 淋巴浆细胞样淋巴瘤 （ LPL） 套细胞淋巴瘤 ：中年人多见，诊断时已处于晚期，可出现结外病变包括多灶性肠黏膜下结节 边缘带淋巴瘤：中年人多见，不少患者有自身免疫性疾病，如桥本氏甲状腺炎，Sjogren综合征，幽门螺杆菌性胃炎累及黏膜相关淋巴组织者称MALT淋巴瘤，可转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤 尽管近年来，对淋巴瘤的分类（型）进行了不断探索，提出了一些新的分型，但是这些分类仍然很繁杂。目前较普遍的作法：仍以工作分型为基础，参考上述分类，再通过系列单抗的免疫组化染色及染色体检查了解免疫表型与细胞遗传特性等。以便深入了解本病的本质特征，为以后选择治疗方案，判断预后提供依据 临床表现 共同表现：1无痛性淋巴结肿大 2局部肿块 全身性 淋巴结、扁桃体、骨髓、脾 全身症状 多样性 临床表现:淋巴结和淋巴组织起病 浅表淋巴结起病占多数，而HD又多于NHL。 受累淋巴结以颈部为最多，其次是腋下、腹股沟。 一般为无痛性，进行性肿大，中等硬度。早期可活动，晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。 20%NHL患者淋巴结肿大在某一时间可暂时停顿，甚至缩小，以致于误诊为淋巴结炎或淋巴结核。 临床表现:淋巴结和淋巴组织起病 深部淋巴结：NHL多 纵隔淋巴结：上腔静脉综合征 气管、食管、喉返神经 腹膜后淋巴结：不明原因的发热、肾脏压迫 咽淋巴环：咽痛、异物感、呼吸不畅 肝脾：肝脾肿大、黄疸、门脉高压 临床表现:结外起病 胃肠道：上腹痛、呕吐等症状。小肠淋巴瘤 好发于回盲部，常有慢性腹泻，也可发生脂肪泻，还可引起肠梗阻 临床表现:结外起病 皮肤较少见（称为蕈样霉菌病）特异性表现有肿块、结节、浸润斑块、溃疡、丘疹等。非特异性表现有搔痒、带状疱疹、获得性鱼鳞癣、干皮症、剥脱性红皮病、结节性红斑、皮肤异色病等 尚有少数病例原发于肺、骨骼、泌尿道及中枢神经系统，引起各类症状。 女性5