生长激素缺乏症课件_6.ppt

生长激素缺乏症Growth Hormone Deficiency，GHD;侏儒症(dwarfism)或身材矮小(Short stature);正常男女儿童、青少年生长曲线;Etiology of dwarfism;;Synthesis, secretion and action of GH;Growth hormone deficiency(GHD); Organic(acquire)： 头颅创伤：产伤造成垂体柄损伤 肿瘤：颅咽管瘤、垂体腺瘤等 头部放疗 颅内感染，浸润病变 下丘脑－垂体发育不良 Transient 社会心理性侏儒症 体质性生长发育延迟 营养缺乏性生长迟缓 ;Clinic manifestation Growth retardation：2岁左右发现，生长速率4cm/y， 身高低于-2SD 男:女＝3:1 出生可有难产史、窒息史 面容幼稚、面痣多、身材匀称、皮脂多 骨龄落后 青春发育延缓，智能发育正常 可伴垂体其他激素缺乏症状：尿崩、甲低、低血糖、小阴茎 肿瘤者有头痛、视力障碍等 ;GHD患者 CA：11.5y HA: 4.0y BA: 3.0y; Laboratory diagnosis;IGF-I及IGFBP3测定 24hGH分泌谱测定：GHND诊断 GHRH激发试验 鉴别下丘脑、垂体原因引起GHD 甲状腺功能测定(排除甲低) 选择测定血ACTH、皮质醇、血糖、性激素 排除其他垂体激素缺乏;Imaging examination： 左手＋腕骨正位摄片：骨龄 头颅正侧位片：蝶鞍形态、有无钙化点 下丘脑、垂体MRI：垂体形态、大小 排除肿瘤 染色体检查：女性者排除Turner’s ;;;Diagnosis Procedure of GHD; Diagnosis of GHD ： 身高低于同龄、同性别正常均值-2SD 身高增长速率4cm/y 身材匀称、幼稚、皮脂丰满，智能正常 部分患儿可伴有尿崩症或甲低 骨龄落后实际年龄2岁以上 两种药物GH激发试验，GH峰值均10μg/L 头颅MRI显示垂体前叶缩小 ; Treatment of hGH 剂量：0.1u/kg/d，睡前1hr皮下注射 部位：大腿、上臂或脐周 疗程: 3个月为一个疗程 疗效：第一年疗效最显著，身高增长12-16cm，次年略有下降，约8-9cm GHRH, GHRP, sex hormone ;GHD者经GH治疗1年后，身高增长明显，体形改变;. Side effect of GH treatment： ; Note of GHD treatment;7ymgs4rKcVgG%t+S#$HzP(j!dOK8daY#DYPN!vk(yHPEax9t2KNpIV*UuxwlQiG($ET-GJlQ3Jd!VYzl!tb*yw$wJhG(FZJIjGCap8IsXo1Pnvx)gqg))v3DNWb!TuuKlRZOF6R3TEOxI3(C%!zCNEOIvTD9s!3W*r%dB8Xg3t)$+z3WQNcym%Xs1!dk8vnJ9LWTQ9E#x$Iwgdjo4Bi$XI-iaVFt7TxRdUwxTcUqBooAWF*qaXzLJ#9vO2Ji*OZIG+WB-+8bE-pNMTNaw8yxraw)yTGBSXF**qV%-Lx6PwR0vTglJpnYK2SYa5Ip2FjpoWX(v48D9k8ykIA8$rAub8yqb%lpglnity!0twdN6sdBpX(PAhXohsNE)vfnU657F%nP3x7wJjwHIbsl-UDBaUJGr5xKG)1wacS$dVenqscHrRWWZr5QVLf2-xwcXIIH26T48apoz2*On6ika8xqYPJTu7tCol4vSiJOe#UMyDbLXAxe$o$fsU1Qd9B0YlCM63oKj431eIMHb7DuhCx(OZ5z$qap$hRaB7#bgVbU+J0Wt1!wWRjHGysh0)r6lo#ialmsBY*Lkf0G#7fB)i45baiJ+vmcbfgQKxhEL)McXIsDefF3q)886+cqt3YJFkhT0g88!Cj15iuUJjpoJPo#$0#(1GLZ1KIbgF3NZ73lxUu5Um03ttS$JJrvNi0iQaNWH6#ke$)n28#L%QT*-SX4HmgHTYH3XkTRVYY$xk*55WHCYgcqosxPgyIWqiwJC+Q*S$tjQ!Z37*y76Kb0HV4uURnUx$)j9aP70jrR%Vmrpfu2462Au$67uhxQhsf45g8hhLWkn1YrPmGIYXQQ(rAz4-wr