皮肌炎课件_3.ppt

一、定义 皮肌炎(dermatomyositis)是累及皮肤及肌肉的一种非感染性疾病。表现为红斑、水肿、伴肌无力肌肉炎症变性的疾病。 皮肌炎 主要病变部位：皮肤、血管。 发病年龄：不限。女性发病率=2倍男性 预后：儿童多10岁前发病，预后良好。 成人40~60岁发病，常伴恶性肿瘤。 二、病因及发病机理 病因：不明确。 可能的诱因：1、肌肉用力过度和忧郁诱发。 2、与弓形体感染有关。 关于病因及病机的传说之一 1、自身免疫性疾病学说（ABCD 证据） A、可测出某些器官非特异性自身抗体 如类风湿因子，抗Mi抗体，抗PM-1抗体，抗JO-1抗体。 B、70%患者可有循环免疫复合物（CIC）的存在，IgM和C3颗粒的沉积。 关于病因及病机的传说之一 C、并发肿瘤。认为肿瘤组织可作为机全自身抗原，与皮肌炎病人的肌纤维、腱鞘、血管有交叉抗原性，与相应的抗体发生交叉抗原-抗体反应而发生病变。 D、皮肌炎和多发性肌炎的发病可能是一种淋巴细胞介导的超敏反应。 实验证明：以淋巴细胞介导的对肌组织的细胞毒作用，可被抗淋巴细胞血清及免疫抑制剂所抑制。 关于病因及病机的传说之二、三 2、感染学说：可能与病毒感染有关。 如 腺病毒，流行性腮腺炎病毒，少数可发现微小RNA病毒，儿童与柯萨基病毒相关。 3、遗传学说：可能有遗传倾向的存在。 三、临床表现 1、皮肤损害： 1）、典型损害：水肿性紫红斑 部位：双上眼睑、额、颧、颊、耳前、耳后、颈及上胸部。 2）、Gottron征：紫红色鳞屑丘疹 部位：手指关节，肘、膝关节伸面。 四、临床分型 1、多发性肌炎型（PM型） 2、皮肌炎型（DM型） 3、PM-DM伴恶性肿瘤型 4、 PM-DM与其它CT病重叠型 5、儿童型PM-DM又分两型： Ⅰ型：Banker型（致死型） Ⅱ型：Brunsting型（比较良性型） 五、实验室检查 1) 、血Rt：RBC↓、WBC↑、HB ↓ 2) 、尿Rt：蛋白阳性 3) 、血沉↑、a-和r-球蛋白↑ 4) 、免疫学异常： IgG、 IgA、IgM、CIC↑ 、 T亚群↓ 5) 、自身抗体:抗Pm-1抗体、抗Jo-1抗体 抗mi抗体等. 五、实验室检查 6）、血清肌酶谱检测 CK 肌酸磷酸激酶 AST 门冬氨酸氨基转移酶 ALT 丙氨酸氨基转移酶 LDH 乳酸脱氢酶 ALD 醛缩酶 五、实验室检查 7）、尿肌酸升高： 24h排泄量200mg ， 伴肌酐排泄量减少。 8）、肌电图：证明是肌原性萎缩肌电图。 9）、组织病理： 皮肤：表皮萎缩，基底细胞液化变性，真 皮上层水肿，粘蛋白沉积，胶原纤维肿胀，血管扩张及 周围淋巴细胞侵润。 五、实验室检查 9）、组织病理： 肌肉：局灶性或弥漫性肌纤维颗粒及空泡变性，横纹消失。有时可见钙盐沉着。 表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮上层水肿，粘蛋白沉积，胶原纤维肿胀，血管扩张及周围淋巴细胞浸润。 六、诊断标准 一）、肢带肌（肩胛带肌和四肢近端肌）和颈前屈肌对称性软弱无力，有时有吞咽困难或呼吸肌无力。 二）、肌肉活检可见受累的肌肉有变性、再 生、坏死、吞噬作用和单一核细胞侵润表现。 三）、血清中骨骼肌酶增高，特别是肌酸磷酸 激酶，转氨酶，乳酸脱氢酶和醛缩酶。 六、诊断标准 四）、肌电图为肌病表现 五）、皮肌炎的典型皮疹： A、眼眶周围水肿伴眼睑紫红斑， B、指关节伸侧红斑，丘疹（Gottron）丘疹：指关节、掌指关节伸侧扁平紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑，约见三分之一患者）， 护膜增厚而粗糙和甲周毛细血管 扩张。 C、肘膝关节伸侧，上胸三角区红斑鳞屑性皮疹和面部皮肤异色病样改变。 六、诊断标准 确诊皮肌炎：具有3-4项标准加上皮疹 可能为皮肌炎：2项标准加上皮疹 确诊多发性肌炎：具有4项标准（无皮损） 可能为多发性肌炎：3项标准（无皮疹） 七、鉴别诊断 与SLE的鉴别：皮损、部位、肌肉活检、血清酶、抗DNA和抗体Sm、狼疮带试验（+）。 与系统性硬皮病鉴别：皮损、Raynaud现象、早期出现的运动受限系因皮肤及肌肉纤维化，并非肌实质变性。 多发性肌炎与：进行性肌营养不良、重症肌无力、类风湿性多发性肌痛症、旋毛虫病等。 八、治疗 1）、去除病灶 2）、一般治疗 3）、激素：60-100mg/d（强的松）或冲击疗法。 评分标准：肌力测