皮肌炎（PPT X页）课件.ppt

多发性肌炎-皮肌炎 福州总医院肿瘤科 研究生：章津敏 病例分析 患者：林XX，男，48岁 诊断：1、胃恶性肿瘤（TXNXM1 ，Ⅳ期） 四周期化疗后； 2、肝继发恶性肿瘤； 3、肺继发恶性肿瘤； 症状：近1个月出现双侧肩关节疼痛，抬举困 难、无力，呈进行性加重，以右侧为甚； 查体：神情，消瘦外貌，双侧肩关节压痛，右上 肢肌力3+级，左上肢肌力4级，双上肢皮 肤感觉功能正常，全身皮肤未见皮疹。中 上腹轻压痛，余无特殊。 病例分析 辅助检查： 生化：肌酸磷酸激酶（CK）62U/L；谷丙转氨酶（ALT）23U/L，谷草转氨酶（AST）54U/L ，谷氨酰转肽酶（GGT）206U/L ，碱性磷酸酶（ALP）182U/L ，乳酸脱氢酶（LDH）1081U/L ECT：未见明显异常； 右侧肩关节X线片：右侧肩关节及肱骨骨质疏松； 肌电图：周围神经病变； 病例分析 治疗：口服扶他林、西乐葆，症状无改善； 请内分泌科会诊，考虑：皮肌炎， 予泼尼松20mg/日 口服，门冬氨酸钾镁2片 3/日 口服，螺内酯20mg 2/日 口服 服药3天后诉症状明显缓解。 概 述： 多发性肌炎-皮肌炎（polymyositis-dermatomyositis，PM-DM）是一组主要累及肌肉和皮肤的亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病； 病因及确却发病机制尚不清楚； 病理：受累肌肉有炎症细胞浸润和肌纤维退行性或坏死性病变； PM：以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主要临床表现； DM=PM+典型皮疹 本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。 分 类 恶性肿瘤相关的PM/DM 先有恶性肿瘤 多发性肌炎或皮肌炎 多发性肌炎或皮肌炎若干年后 恶性肿瘤 DM合并恶性肿瘤PM合并恶性肿瘤 病理：合并恶性肿瘤的肌炎常看不到肌肉有肌炎的改变； 年龄：40岁以上病人肿瘤发生率高，尤其是60岁以上的老年人； PM/DM伴恶性肿瘤的类型： 香港、新加坡、中国南部：鼻咽癌 日本：胃癌、肺癌、乳腺癌 北欧：卵巢癌、肺癌 临床表现 皮肤病变 其他临床表现 实验室检查 肌酸磷酸肌酶CK、醛缩酶ALD、谷草转氨酶AST、谷丙转氨酶ALT、乳酸脱氢酶LDH； 这些酶升高程度依次递减，升高程度反映肌肉损伤程度； 肌酶升高可早于肌炎； 诊断标准 1、肢带肌：（肩胛带肌、骨盆带肌、四肢近端肌肉）和颈前屈肌对称性软弱无力，有时尚有吞咽困难或呼吸肌无力； 2、肌肉活检可见受累的肌肉有变性、再生、坏死、被吞噬和单核细胞浸润； 3、血清中肌酶，特别是CK、AST、LDH等升高； 4、肌电图呈肌源性损害； 5、皮肤的典型皮疹：①Gottron征；②向阳性皮疹；③暴露部位皮疹；④技工手。 诊断标准 确诊PM：1-4条中任何3条标准； 可疑PM：1-4条中任何2条标准； 确诊DM：第5条+1-4条中任何3条； 拟诊DM：第5条+1-4条中任何2条； 可疑DM：第5条+1-4条中任何1条。 PM/DM的治疗 * 多发性肌炎 30%-40% 皮肌炎 20%-30% 重叠综合征 20% 伴恶性肿瘤 10%-15% 儿童皮肌炎 10% 多发性肌炎-皮肌炎 症状： A、对称性进行性肌 无力 B、肌痛 C、肌压痛 D、肌萎缩 受累肌群： A、近端肢带肌 B、颈肌 C、眼、咽、喉、膈 、肋间肌 D、心肌 表现： A、步行障碍 B、举臂抬头困难、 严重者不能梳头穿衣 C、复视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难 D、心律失常、心衰 1 Gottron征： 掌指关节和近端指关节伸面红色鳞状斑丘疹，日久后中心萎缩，色素减退。为DM的特异性皮疹，具诊断价值。 2 向阳性皮疹： 眶周出现淡红色水肿性斑疹，以上睑为主，约50%早期即可出现此征，为DM特征性皮疹之一。 3 暴露部位皮疹： 30%出现面、颈、胸部V字区、颈后披肩状以及四肢暴露部位红色皮疹，伴毛细血管扩张，部分光敏感。 4 技工手： 1/3患者双手外侧和掌面皮肤出现角化、裂纹、脱屑，与职业性技工操作者的手相似。 肺脏 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎 胸闷、咳嗽、咯痰、气喘、呼吸困难 心脏 心肌炎、心包炎、心内膜炎 心悸、气短、胸闷、心前区不适 肾脏 蛋白尿、血尿、管型尿 爆发型PM可见：横纹肌溶解、肾衰 血 清