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2009年欧美肺动脉高压指南解读与比较阜外心血管病医院 作者：顾晴　何建国　 2009-12-18 21:24:34 点击： 次 发表评论 文字大小： 大 中 小 文章号：W033176 关键词：指南? 肺动脉高压? ACCF? AHA? ESC? ERC? 顾晴 ??? 美国和欧洲于2009年3月和8月相继发表有关肺动脉高压（pulmonary?hypertension,?PH）指南。前者是美国心脏病学院基金会（ACCF）和美国心脏学会（AHA）共同编写的《ACCF/AHA肺动脉高压专家共识》，后者是欧洲心脏病协会（ESC）和欧洲呼吸病协会（ERC）撰写并得到国际心肺移植协会认可的《肺动脉高压诊断和治疗指南》。它们是有关PH领域最新的指南，并且各具特色，但在某些方面存有争议。在此对两部指南进行解读与比较。 1??建议类别和证据水平分级 ??? 欧洲指南的最大特点是有关PH的诊断和治疗均有建议类别和证据水平分级。为了更好地理解和使用欧洲指南，首先介绍指南的建议类别和证据水平分级。 建议类别 Ⅰ级????已有充分证据证实和（或）一致公认是有益、有用和有效的或治疗； Ⅱ级????对操作或治疗的有用性/有效性的认识不一致和（或）观点有分歧； Ⅱa级???有关证据/观点倾向有用/有效； Ⅱb级???有关证据/观点不能充分肯定有用/有效； Ⅲ级?????有充分证据证实和或一致公认是无用/无效的，对某些病例甚至是有害的操作或治疗。 证据水平 A??证据源于多中心随机对照临床试验或荟萃分析； B??证据源于单中心随机临床试验或非随机研究； C??仅是专家共识和或小规模研究、回顾性研究、注册研究。 2? 定义 ??? 美国《肺动脉高压专家共识》和欧洲《肺动脉高压诊断和治疗指南》均指出确诊PH需用右心导管证实，PH的血流动力学定义为肺动脉平均压（mean?pulmonary?arterial?pressure,mPAP）在静息状态下≥25mmHg。欧洲指南还明确指出：已发表的数据和健康人群资料不支持运动状态下mPAP?30mmHg作为PH的标准。此外，欧洲指南依据肺动脉嵌顿压（pulmonary?wedge?pressure,PWP）将PH分为毛细血管前PH（PWP?≤15mmHg）和毛细血管后PH（PWP?15mmHg），前者包括第1、3、4、5类，后者包括第2类。 3? 分类 ??? 美国《肺动脉高压专家共识》发表的肺动脉高压分类仍然沿用2003年在意大利威尼斯第三届肺高压会议提出的分类（表1）。欧洲《肺动脉高压诊断和治疗指南》则采用2008年在美国Dano?Ponit第四届肺高压会议提出的分类（表2）。尽管两个指南根据PH的病理、病理生理和治疗策略将肺动脉高压分成五种不同的临床类型，但其中只有第2类左心疾病所致的PH和第3类肺部疾病和/或低氧血症所致的PH在两个指南无实质性改变，其余三种类型均有所差别。Dano?Ponit分类延续了威尼斯分类的原则和框架，融入了一些新进展。 3.1?由于在一些无家族史的散发病例中已鉴定有特异的基因突变，故美国专家共识中“家族性动脉型肺动脉高压（pulmonary?arerial?hypertension,?PAH）”在欧洲指南以“可遗传性PAH”所替代。PAH的可遗传形式包括具有种系突变的临床散发特发性PAH（IPAH）以及有或无特定种系突变的临床家族病例。 3.2?为了更好地界定每一例先天性心脏病体—肺循环分流相关的PAH患者，欧洲指南将此类患者分别根据临床和解剖—病理生理分类。 3.3?欧美指南在疾病相关性PAH(associaed?PAH,?APAH)所涉及的相关疾病也有所不同。欧洲指南强调APAH与IPAH有相似的临床表现和包括丛样病变在内的组织病理学改变。因此尽管血吸虫PAH是包括门脉性高压、局部血管炎症等多因素作用所致，但新近的文献显示血吸虫病所致的PH患者与PAH有特异性的临床表现和病理改变，故血吸虫病所致的PH归于APAH。 3.4?由于肺静脉闭塞性疾病（PVOD）和肺毛细血管瘤（PCH）与IPAH既有许多相似之处亦有一些不同之点（如治疗策略截然不同），因此这类PH不能完全与PAH分开，在欧洲指南作为特殊分类列于1′类。 3.5?由于对慢性血栓性肺动脉高压（CTEPH）闭塞性损伤的近端和远端的界定模糊，因此欧洲指南不再划分近端和远端肺动脉血栓栓塞，而将第4大类统称为CTEPH。 3.6?欧洲指南将发病机制不确定、或多因素所致的PH，包括血液、系统性、代谢性以及其他罕见疾病，归于第5类PH，。美国指南中被划分为第1类中APAH亚类的甲状腺疾病、糖原过多症、Gaucher’s氏病、慢性骨髓增生疾病、脾切除，在欧洲指南被划入第5类。 4? 诊断策略