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综合症病例分析解读课件
Reye综合症病例分析 凉山州第一人民医院放射科 陈长波 病例01 男,4岁 发热、咳嗽、流涕1+周,呕吐、昏迷4+小时入院 生化检查:胆红素、转氨酶增高,肾功降低 临床诊断:昏迷:原因待诊 影像分析 除小脑及部分基底节结构外,余脑实质绝大部分(灰白质)呈均一性低密度影,脑室系统稍变窄,脑沟裂消失,双侧基本对称—弥漫性脑水肿。 临床跟踪 患儿入院后确诊Reye综合症。积极治疗1周后苏醒,2周后带较重神经系统后遗症出院。 病例02 男,3岁 发热4+天,突发昏迷1+天入院。 入院后2+小时死亡 未完善相关生化检查。 病例03 男,5月 发热、咳嗽3+天,气促、呕吐、抽搐1+天,昏迷2+小时入院 生化检查:转氨酶明显增高 入院2天后死亡 概述 中文一般直译为瑞氏综合症(Reye Syndrome),又称脑病合并内脏脂肪变性 曾一度称脑肝肾综合症 1963年由Reye等人首先报道(Named after Australian pathologist R. Douglas Reye, who first reported it as a distinct syndrome in 1963) 病因、病理、病生 病因不明 与病毒(B型流感、水痘)和药物(水扬酸类药物)关系密切,推测可能是病毒和(或)药物攻击作用线粒体造成其功能障碍。 遗传代谢病:一部分病儿有家族史。有些先天性代谢异常可引起瑞氏综合征的表现,有时称为瑞氏样综合征(Reye-like syndrome),例如全身性肉碱缺乏症,鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏引起的高氨血症等。随着遗传学技术的进步,将有更多的瑞氏综合征得出遗传代谢病的特异诊断。 病理特点:急性弥漫性脑水肿和肝脏为主的内脏脂肪变性 病理生理:广泛性急性线粒体功能障碍 临床特点 好发4-12,无明显性别差异(儿科学第七版P407-408);6月-4岁,男性多见(某杂志报道) 起病急,意识障碍出现早(昏迷、深昏迷),一般无高热,预后差,大多昏迷后数小时至2天内死亡,1-2周苏醒者多带后遗症 起病前多有上感表现,多有服用水杨酸类药物情况 肝肾功能异常,转氨酶增高明显而无黄疸是其鉴别点之一 治疗无特殊,多是对症,抗病毒治疗效果不肯定 鉴别诊断 对于结脑、化脑、病脑,无论从临床还是影像上都较容易 和病毒性肝炎也较容易诊断,丙肝一般不见弥漫性脑水肿,而Reye综合症一般无黄疸 所谓急性中毒性脑病是一组诊断标准不很明确的综合征,其与瑞氏综合征的共同点是常与全身性感染有关,临床表现也是惊厥和意识障碍等颅内压增高的症状,病理也有脑水肿、没有炎症。所不同的是没有线粒体病变,不伴内脏脂肪变性,如治疗及时,一般病程较瑞氏综合征为轻。 小结 脑病合并内脏脂肪变性 婴幼儿 起病急,预后差 弥漫性脑水肿 肝肾功能异常 病毒(B型流感、水痘)\药物(水杨酸) 线粒体 谢谢大家! * *
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