肾病综合症课件_3.pptVIP

肾病综合症 前 言 一组有多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征 前 言 临床四大特点（三高一低） ◆ 大量蛋白尿（50mg/kg d) ◆ 低蛋白血症(25g/L) ◆ 高脂血症(5.7mmol/L) ◆ 明显水肿 前 言 肾脏疾病中发病率仅次于肾炎 男:女 3.7:1 多为学龄前儿童（3~5岁） 分 类 按照病因： 原发性、继发性、先天性 按照病理类型： 微小病变（76.4%）、膜性肾炎（7.5%） 局灶节段硬化（6.9%)、系膜增生（2.3%） 膜性肾病（1.50%）、其它（1.4%） 分 类 按照临床表现： 单纯型肾病 肾炎型肾病 ★ 2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10/HP,肾小球原性血尿 ★ 反复或持续高血压，除外糖皮质激素原因 ★ 肾功不全，除外血容量不足所致 ★ 持续低补体血症 分 类 按糖皮质激素反应 ▲ 激素敏感型肾病 ▲ 激素耐药性肾病 ▲ 激素依赖型肾病 ▲ 肾病复发与频复发 病因与发病机制 尚不明确 微小病变---肾小球毛细血管壁结构或电化学改变 非微小病变型---免疫复合物形成 T淋巴细胞异常 病因与发病机制 ★ 遗传基础 糖皮质激素敏感者 HLA-DR7抗原：38% 频复发者 HLA-DR9 ★ 家族性：同胞发病 ★ 人种环境 ★ 分子水平---NS蛋白尿的关键分子 Niphrin CD2-AP podocin α-actinin-4 病理生理 * 低蛋白血症 √ 尿液中丢失 主要原因 √ 肾小管吸收分解 √ 肝脏合成蛋白速度和蛋白分解代谢率改变 √ 胃肠道丢失蛋白 病理生理 * 高脂血症 低蛋白血症 肝脏合成脂蛋白↑ 大分子脂蛋白蓄积 高脂血症 脂质从肾小球滤出 肾小球硬化和肾间质纤维化 总胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白、 极低密度脂蛋白↑ 病理生理 水肿 √低蛋白血症 血浆胶体渗透压↓ Alb25g/L---液体间质潴留 Alb15g/L----胸水、腹水 √低蛋白血症 血容量↓ 刺激渗透压和容量感受器 ADH、肾素-血管紧张素-醛固酮↑ 肾小管水、钠重吸收↑ 病理生理 水肿 √ 低血容量 交感神经兴奋 近端肾小管水、钠吸收↑ √ 肾内因子 肾小管管周液体平衡机制改变 近曲小管钠吸收↑ （上述因素共同作用） 病理生理 其他 √ IgG、补体系统B、D因子尿中丢失 T淋巴细胞抑制IgG合成转换 体液免疫功能↓ √ 抗凝血酶Ⅲ丢失 Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ因子和纤维蛋白原↑ 高凝状态 病理生理 其他 √ 钙结合蛋白↓ 结合钙↓ √ 25（OH)D3结合蛋白丢失 游离钙↓ √ 转铁蛋白↓ 低色素小细胞性贫血 √ 某些蛋白↓ 结合甲状腺素↓ 血清铁↓ Zn、Cu↓ 临床表现 起病隐匿 无明显诱因 30%---病毒或细菌感染 水肿---最常见 眼睑 颜面 全身 凹陷性 胸水、腹水 临床表现 尿量减少，颜色变深 短暂镜下血尿 15% 大多数血压正常 15%---轻度高血压 一般肾功正常 肾小管功能障碍 晚期病人 低血磷性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿 临床表现 非特异临床表现 蛋白质营养不良： 面色苍白、皮肤干燥、精神萎靡、倦怠无力、食欲不振、发育落后 并发症 ◆ 感染：最常见 √ 部位：上呼吸道---最常见 〉50% 皮肤、泌尿道、原发性腹膜炎 √ 病原：病毒---呼吸道 细菌---肺炎杆菌、结核杆菌 院内感染：呼吸道、泌尿道