发热疑难病例讨论ppt课件.pptVIP

手臂处的典型皮疹 橘红色斑疹或斑丘疹 皮疹特征 本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。 另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搔抓等机械刺激或热水浴，使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象，约见于1/3的患者。 皮肤活检：血管周围单核细胞浸润，角朊细胞坏死，中性粒细胞浸润 (3)关节痛及关节炎 几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。 膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。 发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。 肌 痛 肌肉疼痛常见，约占80%以上。 多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛， 部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。 (4)咽 痛 多在发病初有咽痛，也可出现在整个病程中 发热时咽痛出现或加重，退热后缓解（与发热伴发） 咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大 咽拭子培养阴性 抗生素治疗无效 (5)其他临床表现 可出现周围淋巴结肿大（最常见于颈部，其次腋下、腹股沟、锁骨上）、肝脾大（见于约50%患者）、腹痛（少数似急腹症）、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。 较少见的有肾、中枢神经异常、周围神经损害。 少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血（DIC）、严重贫血及坏死性淋巴结病。 实验室检查 (1)血常规及血沉： 疾病活动期: ≈80% WBC≥15×109/L,＞90% N↑ ≈50%PLT↑、正细胞正色素性贫血、100%ESR↑ (2)部分肝酶↑ (3)血液细菌培养(-) (4)RF、ANA(-)/低滴度(+) 实验室检查 (5)血清铁蛋白（SF）升高和糖化铁蛋白比值下降对诊断成人斯蒂尔病有重要意义 SF有助于本病诊断、判断病情是否活动及评价治疗效果有一定意义 (6)滑液和浆膜腔积液白细胞增高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞增高为主 诊断标准（美国Cush标准） 必备条件 体温≥39℃ 关节痛或关节炎 类风湿因子1:80 抗核抗体1:100 另具备下列任何两项 白细胞≥ 15×109/L 皮疹 胸膜炎或心包炎 肝大或淋巴结肿大 鉴别诊断 在诊断成人斯蒂尔病之前应注意排除下列疾病： （1）感染性疾病：病毒感染（乙肝病毒、风疹病毒、微小病毒、柯萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等），亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎双球菌菌血症，淋球菌菌血症及其它细菌引起的菌血症或败血症，结核病，莱姆病（Lyme病），梅毒和风湿热等。 鉴别诊断 （2）恶性肿瘤：白血病，淋巴瘤等。 （3）结缔组织病：系统性红斑狼疮，原发性干燥综合征，混合性结缔组织病等。 （4）血管炎：结节性多动脉炎，韦格纳肉芽肿，血栓性血小板减少性紫癜，大动脉炎等。 （5）其他疾病：血清病，结节病，原发性肉芽肿性肝炎，克罗恩氏病（Crohn氏病）等。 治疗 一线治疗-- NSAIDs NSAIDs sometimes, prednisone often NSAIDs，仅20%可有效控制病情，80%以上需要加用激素。 急性发热炎症期可单独使用，一般用来较大，病情缓解后再减量 定期复查，注意不良反应 糖皮质激素 Prednisone， 0.5-1 mg/kg/day，或等剂量的糖皮质激素 对单用NSAIDs无效，症状控制不好者 可迅速控制症状，但临床缓解后缺乏一致的停药计划，疗程没有标准，因此需要缓慢减量超过6-12个月避免复发。 有系统损害、病情较重者应使用中到大剂量糖皮质激素，也可用甲泼尼龙冲击治疗 DMARDs 最早只用于NSAIDs联合激素治疗无效者和激素依赖者，现已主张早期应用以减少关节破坏。 激素仍不能控制发热或激素减量即复发者，或关节炎表现明显者，应尽早加用DMARDs。 包括：MTX、来氟米特（LEF）、抗疟药、硫唑嘌呤（AZA）、柳氮磺吡啶（SASP)、环孢素A（CsA） 二线治疗 甲氨蝶呤（MTX）优于上述药物，70％的患者可达到完全或部分缓解，对激素和其他DMARDs治疗失败的患者仍有效。 在控制AOSD疾病活动和减少激素剂量是有效的。 然而是否可以如治疗RA预防和控制关节结构损害还不确定。 三线治疗 包括生物制剂和试验用药： IL-1受体拮抗剂（开发用于RA） TNF-α抑制剂等 转归 自限型：患者多系统表现，在1年内缓解，一次发作缓解后不再发作，40～50％ 反复发作型：有或无关节表现，患者缓解后再次出现病情反复，可以在缓解数年后发生，每次发作时病情要轻于首次发，间歇期完全缓解 慢性关节炎型：关节症状严重，可出现关节破坏，酷似类风湿