原发性肾小球疾病概述课件_2.pptVIP

肾小球疾病概述及肾小球肾炎 杭州师范大学医学院内科教研室 徐 刚 教学安排与要求 学时： 5 h 目的：掌握原发性肾小球疾病的临床分型及慢性肾小球 肾炎、IgA肾病、肾病综合征的临床表现、诊断和 治疗；了解发病机理、病理分型及鉴别诊断。 重点：原发性肾小球疾病的临床分型，慢性肾小球肾炎、 肾病综合征、IgA肾病的临床表现、诊断和治疗。 难点：原发性肾小球疾病的发病机理及病理分型。  一、概述（1） 定义 病因 分类 发病机制 临床表现 1.1 定义 ◆ 肾小球疾病 多种病因通过免疫机理和/或非免疫机理所导致的以双侧肾小球广泛损害为病理基础，蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压和氮质血症等为主要临床表现的一组肾脏疾病。临床上常将其分为原发性、继发性和遗传性三大类，大部分属原发性。 1.1 定义 1、概 述 定义 病因 分类 发病机制 临床表现 1.2 病因 ??? 本组疾病的病因尚不完全清楚，现认为与感染（细菌、病毒、原虫等）、遗传因素等有关。 1、概 述 定义 病因 分类 发病机制 临床表现 1.3 分类 ▲ 肾小球肾炎 指临床上有血尿、高血压、肾功能损害等炎症表现的肾小球疾病。 ▲ 肾小球肾病 指临床上有大量蛋白尿、低蛋白血症等肾病表现，而无前述炎症表现的肾小球疾病。 1、概 述 定义 病因 分类 发病机制 临床表现 1.4 发病机制 现认为有三： ▲ 免疫反应 1、体液免疫（原位免疫复合物性肾炎和循环免疫复合物性肾炎） 2、细胞免疫异常 原位免疫复合物性肾炎 ① IC在肾脏局部形成 ② 肾小球基底膜上皮 细胞侧有IC沉积 循环免疫复合物性肾炎 ①IC在血循环中形成 ② 肾小球系膜区和/或 内皮细胞下有IC沉积 病变转归 肾小球系膜细胞清除 单核-巨噬细胞或中性粒细胞吞噬 病变恢复 IC持续存在或继续 沉积和形成，机体产生针对肾小球内IC中Ig的自身抗体 病变持续和进展 细胞免疫 证据： ① 微小病变型肾病、局灶节段性肾小球硬化等肾小球 疾病并无明显的体液免疫反应的表现 ② 肾小球中浸润的细胞毒性T细胞可直接攻击肾 小球固有细胞，CD4+T细胞可通过分泌大量的 炎症因子，加重肾小球的组织损伤 ③ 一些肾小球疾病的肾间质中常有大量T细胞浸润 ▲ 炎症细胞和炎症介质： （1）炎症细胞包括浸润的中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等和肾脏固有细胞如肾小球上皮细胞、内皮细胞、系膜细胞，肾小管上皮细胞和肾间质成纤维母细胞； （2）炎症介质包括补体、凝血与纤溶因子、血管活性物质，各种细胞/生长因子（TGFβ、PDGF、FCF、IL—1、TNFβ等）和活性氧自由基。 ▲ 凝血与纤溶性肾损伤（肾小球毛细 血管内微血栓形成） ▲ 非免疫性损害 （持续高血压、蛋 白尿、高脂血症、缺硒等） 1、概 述 定义 病因 分类 发病机制 临床表现 1、蛋白尿 ◆ 定义 — 蛋白尿：正常人尿中含有微量蛋白质，平均为40mg～80mg/d，最高≯150mg/d。如果尿中蛋白含量﹥150mg/d或尿蛋白/肌酐﹥200mg/g则称为蛋白尿。 — 微量白蛋白尿：24h尿白蛋白排泄在30mg ～300mg /d或尿白蛋白/肌酐比值在17～250mg/g（男）或25 ~355mg/g（女） ◆ 形成机制 1、肾小球滤过 膜损害； 2、滤过膜所带 电荷改变； 3、肾小球血流 动力学改变。 ◆ 分类 生理性蛋白尿 病理性蛋白尿 肾小球性蛋白尿