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血管炎 血管壁炎症和纤维素样坏死 疾病概况 ANCA相关性小血管炎是指以小血管壁炎症和/或纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病。ANCA相关的原发性小血管炎主要是指显微镜下型多血管炎（MPA）、韦格纳肉芽肿（WG）和局灶节段坏死性肾小球肾炎（FFSNGN）。 我国发病率不清 80年代认识不足 90年代后期逐年增加 诊治经验----病例一 一般情况： 患者**，女，67岁，甘肃金昌人，家庭妇女 主诉：间断发热、咳嗽、咳痰、多汗二十余天。 病例一 现病史： 患者于20余天前无明显诱因下出现发热、咳嗽、咳痰、多汗症状，发热多在夜间，最高体温达39.4℃，咳嗽呈间断钝咳，平卧位时较重，坐起时略缓解，昼夜无明显变化，伴有咳痰，量多，呈白色粘稠样痰，时见黄色，无痰中带血，无咯血，发热时伴有多汗，无寒战，活动后出现气短、全身乏力。发病时患者就诊于当地诊所，经青霉素等药物抗感染治疗后，症状略有缓解，5天前患者突然出现鼻出血，出血量大，约20ml，遂就诊于金昌市医院，该院诊断为：1.鼻出血；2.失血性休克；3.支扩；4.系统性红斑狼疮？经住院止血、扩容、全身支持等治疗后，病情略见好转，仍有间断发热，遂就诊于我院，查胸片示双肺间质性改变，以“发热原因待查”收住。 病程中患者饮食尚可，睡眠差，二便如常，体重减轻约5公斤。 病例一 既往史：年幼时患有大叶性肺炎，治愈。4年前于外院诊断为支扩，经治好转，每于春季好发感冒。否认高血压、糖尿病、冠心病病史。否认肝炎、结核等传染病病史。“先锋”过敏。 个人史、婚育史、家族史无特殊异常。 病例一 入院查体： T 38.7℃，R 22次/分，P 94次/分，Bp 150/70mmHg。神清，精神差。双臂可见散在大小不均出血斑。眼睑略浮肿。口唇发绀，舌质干。颈部对称，气管居中，颈静脉充盈，肝颈静脉返流征阴性。胸廓对称，双侧呼吸动度一致，双侧触觉语颤一致无明显增减，双肺叩清，听诊双肺底中等量湿性啰音，双肺可闻及少量痰鸣音。心腹未查及异常。杵状指。双下肢轻度水肿。 病例一 初步诊断： 1.支气管扩张并感染 2.慢性肺源性心脏病 3.系统性红斑狼疮？ 病例二 患者**，女，65岁，陇西人，退休职工 主诉：阵发性干咳一年半，加重伴气短、咳痰半年 病例二 现病史：患者于一年半前无明显诱因出现阵发性干咳，无咳痰、喘息，无胸痛、咯血，无夜间阵发性呼吸困难及端坐呼吸，以“气管炎”经抗感染、止咳、化痰等治疗，未见明显疗效。半年前咳嗽、咳痰、气短症状加重，从事轻体力活动后即感气短，休息后可略缓解，静息状态下无明显气短症状，咳嗽呈阵发性，不剧烈，痰呈白色粘痰，质稠，量少，平均每日10-20ml，无黄脓痰，无痰中带血，无胸痛，咳嗽、气短症状夜间加重，不能平卧，夜尿多，患者就诊于当地医院，经止咳、化痰治疗（具体方案不详）后症状无缓解。遂就诊于当地中医院，查胸部CT回示：双肺间质纤维化，给予“青霉素、头孢氨苄”抗炎治疗一周后，患者出现左肩关节、双膝关节及双手近端指尖疼痛，每日晨僵大于一小时，关节局部无红肿，当地医院查RF（+），诊断为“类风湿性关节炎”，未予特殊治疗。为求进一步诊治遂来我院，门诊以“肺间质纤维化”收住。病程中患者饮食尚可，睡眠欠佳，夜尿频，大便如常。体重变化不明显。 病例二 既往史、个人史、婚育史、家族史无特殊异常。 病例二 入院查体 T 36℃，R 18次/分，P 86次/分，Bp 160/100mmHg。 神清，精神可。慢性病容。口唇发绀，咽无充血。胸廓对称无畸形，双侧呼吸动度一致，双侧触觉语颤一致无明显增减，双肺叩清，听诊双肺呼吸音粗，双肺底可闻及中等量Velco啰音。心腹未查及异常。左肩关节、双膝关节及双手近端指尖关节压痛，活动受限，右手近端指尖关节梭形变，局部无红肿。双下肢无水肿。 病例二 初步诊断 类风湿关节炎 继发性肺间质纤维化 总结 2例ANCA相关性小血管炎 诊治经验分享 兰 大 一 院 呼 吸 科 总结 内 容 疾病概况 诊治经验 1 2 3 兰 大 一 院 呼 吸 科 兰 大 一 院 呼 吸 科 Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62. Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405 兰 大 一 院 呼 吸 科 兰 大 一 院 呼 吸 科 兰 大 一 院 呼 吸 科 兰 大