常见血液病急症处理方案课件.ppt

* 同时有下列三项以上实验异常 ①血小板计数＜100×109/L（白血病、肝病＜50×109/L）或是进行性下降，或下列二项以上血小板活化分子标志物血浆水平增高； (a)β-血小板球蛋白（β-TG）， (b)血小板第4因子（PF4）， (C)血栓烷B2（TXB2）， (d)血小板颗粒膜蛋白-140（P-选择素，GMP-140）； ②血浆纤维蛋白原含量＜1.5g/L（肝病＜1.0g/L，白血病＜1.8g/L）或＞4.0g/L或呈进行性下降； * 同时有下列三项以上实验异常 ③3P试验阳性，或血浆FDP＞20mg/L（肝病＞60mg/L）或血浆D-二聚体水平较正常增高4倍以上（阳性）； ④PT延长或缩短3s以上（肝病＞5s），APTT延长或缩短10s以上； ⑤AT-Ⅲ活性＜60%（不适用于肝病）或蛋白C（PC）活性降低； ⑥血浆纤溶酶原抗原（PLg∶Ag）＜200mg/L； ⑦因子Ⅷ∶C＜50%（肝病必备）； ⑧血浆内皮素-1（ET-1）水平＞80ng/L或凝血酶调节蛋白（TM）较正常增高二倍以上。 * 2．疑难或特殊病例应有下列二项以上异常： ①血浆凝血酶原碎片1+2（F1+2）、凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）或纤维蛋白肽A（FPA）水平增高； ②血浆可溶性纤维蛋白单体（SFM）水平增高； ③血浆纤溶酶-纤溶酶抑制物复合物（PIC）水平升高； ④血浆组织因子（TF）水平增高（阳性）或组织因子途径抑制物（TFPI）水平下降。 * 3．基层医疗单位DIC实验诊断参考标准 具备下列三项以上检测指标异常，可诊断DIC。 (1) 血小板＜100×109/L或进行性下降。 (2) 纤维蛋白原＜1.5g/L或进行性下降。 (3) 3P试验阳性。 (4) PT延长或缩短3s以上或呈动态变化。 (5) 外周血破碎红细胞＞10%。 (6) 不明原因的血沉降低或血沉应增快的疾病但其值正常。 * 4．前DIC（pre-DIC）诊断参考标准 (1) 存在易致DIC的基础疾病。 (2)有下列一项以上临床表现： ①皮肤、粘膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成； ②原发病不易解释的微循环障碍，如皮肤苍白、湿冷及发绀等； ③不明原因的肺、肾、脑等轻度或可逆性脏器功能障碍； ④抗凝治疗有效。 * （3）有下列三项以上实验指标异常： ① 正常操作条件下，采集血标本易凝固，或PT缩短＜3s，APTT缩短5s以上。 ②血浆血小板活化分子标志物含量增加：①β-TG；②PF4；③TXB2；④P-选择素。 ③凝血激活分子标志物含量增高： ①F1+2；②TAT；③FPA；④SFM。 ④抗凝活性降低：①AT-Ⅲ活性降低；②PC活性降低。 ⑤血管内皮细胞受损伤分子标志物增高： ①ET-1；②TM。 * （三）DIC治疗 由于基础疾病不一，同一病人在不同时期反映不同的病理改变，故治疗必须个体化，但总的治疗包括以下几方面： * 1．去除病因和支持疗法 去除原发病因将会终止血管内凝血，故病因治疗乃是DIC治疗成败的关键。同时积极扩充有效循环血量，改善微循环、保护脏器功能是DIC的基本治疗，可选用低分子右旋糖酐、莨菪碱类药物、舒血管药物；此外纠正电解质与酸碱失衡、营养不良等。 * 2．抗凝治疗 肝素是主要的抗凝药，多数学者主张选择性地应用肝素。主要适应征有： ①明确的高凝状态； ②血小板及凝血因子呈进行性下降、微血管栓塞表现（如器官功能衰竭）明显的患者； ③肿瘤引起的慢性DIC。 ④消耗性低凝期但病因短期内不能去除者，在补充凝血因子的情况下使用。 * 下列情况慎用肝素： ①严重出血倾向性疾病如肺咯血、消化道出血、 颅内出血、严重肝病、手术切口未愈等。 ②急性DIC伴有任何类型的中枢神经系统损害。 ③蛇毒所致的DIC。 ④DIC晚期，患者有多种凝血因子缺乏及明显纤 溶亢进。 肝素应用剂量与方法无统一规定，根据病因、临床类型、病期而定。现主张小剂量普通肝素每6000IU静脉持续滴注或间歇用药即可改善出血症状，如系感染引起急性DIC，剂量可酌情加大，肝素用量可用凝血时间或APTT进行监测，以延长正常值的1.5—2.5倍为宜，提示此时肝素剂量合适。一般应用3—5天，如出血停止症状改善凝血象恢复正常可逐渐停用肝素。 * 低分子肝素应用： 近年来低分子量肝素（LMWH）已普遍用于血栓性疾病的治疗，它的抗凝血因子Ⅹα的作用大于抗凝血酶的作用，且较少引起血小板减少而致出血，应用时亦无需实验监测。有学者推荐LMWH治疗DIC的剂量为每日皮下注射5000—7500抗因子Ⅹα单位，亦有作者提出75—100IU/kg·d×3—5天，静滴。LMWH对治疗DIC的优越性和确切疗效有待累集资料，现认为LMWH治疗慢性、亚急性DIC及预防DIC优于普通肝素。 * 尚有大剂量肝