李丽读书报告肌张力障碍的治疗课件.ppt

肌张力障碍的治疗 2006级内科住院医师 李丽 肌张力障碍（Dystonia） 是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常动作和姿势为特征的运动障碍疾病。 肌张力障碍是一组疾病的总称，是骨骼肌张力的病理性改变。患者的肌张力时高时低，有时只影响局部某个肌肉或肌肉群，有时则影响全身。 病因 特发性：大多数的肌张力障碍病因并不清楚，少数可有家族遗传史，儿童和少年发病的扭转痉挛可能存在基因遗传问题。DYT1等 继发性：如肝豆状核变性、新生儿脑损伤，黄疸，窒息，脑炎，脑血管病，中毒性脑病等等 发病率 肌张力障碍在运动障碍病中较为多见，患病率仅次于帕金森病，约为39/10万，我国患病人数约46万。其中全身肌张力障碍约占17%，局限性肌张力障碍约占50%，其余为偏身或节段性肌张力障碍。 分类 全身性 局限性 节段性 偏身性 分类 1、扭转痉挛(Torsion Spasm) 又名全身性扭转性肌张力障碍(Torsion Dystonia)或变形性肌张力障碍(dystonia musculorun deformans)。临床上以肌张力障碍和四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转为特征。肌张力在肢体扭转时增高，扭转停止时则正常。 分类 2、局限性扭转性肌张力障碍 可为特发性扭转型肌张力障碍的某些特点孤立出现 分类 1）痉挛性斜颈(Spasmodic torticollis)是由于颈部肌肉痉挛性或强直性收缩造成的一种头部旋转性姿势，颈部的深浅肌肉均可受累，但以胸锁乳头肌、斜方肌、三角肌及颈夹肌的收缩最为常见。起病缓慢，可发生于任何年龄，中年人起病多见。多见于锥体外系器质性损害。 分类 2）麦杰综合征(Meige syndrome) 由法国Heury Meige(1910)首先描述，又称特发性眼睑痉挛——口下颌肌张力障碍综合征，以双眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性不规则痉挛性收缩为临床特征。多见于中老年人，平均发病年龄为50岁，男女比例为1：2～3，30岁以前发病者少见。 分类 ——睑痉挛（blepharospasm）表现不自主眼睑闭合，痉挛持续数秒至数分钟。多为双眼，精神紧张、阅读、注视时加重，讲话、唱歌、张口、咀嚼和笑时减轻，睡眠时消失 分类 3）手足徐动症(athetosis) 又称指划运动、易变性痉挛(Mobile spasm) 临床以肌强直和手足发生缓慢不规则的徐动为特征表现。 根据其受累部位可分为偏侧性和双侧性。 分类 4）书写痉挛（writer cramp） 执笔书写时手和前臂出现肌张力障碍姿势，表现握笔如握匕首、手臂僵直、手腕屈曲、肘部不自主地向外弓形抬起、手掌面向侧面等，但做其他动作正常。 诊断 根据病史、特征性不自主运动和异常姿势不难诊断，特发性扭转型肌张力障碍必须排除其他原因的肌张力障碍。发病前正常发育史、缺乏其他神经系统体征及实验室检查正常，30岁以前发病的特发性扭转型肌张力障碍患者应进行DYT1等遗传学检测 治疗 病因治疗 口服药物治疗 肉毒杆菌毒素治疗 深部脑刺激 手术治疗 Treatment of dystonia 病因治疗 (一) 治疗原发病：Wilson?病驱铜治疗及调整饮食可控制症状，药物诱导肌张力障碍可停药或换药治疗，脑血管意外处理原发病，解毒等 口服药物治疗 （二） 多巴胺受体激动药Dopamine agonists 抗胆碱能药 anticholinergic drugs 苯海索 卡马西平 carbamazepine 肌松药muscle relaxants 地西泮diazepam,劳拉西泮lorazepam 氯硝西泮clonazepam 左旋多巴（levodopa） （三） 多巴反应性肌张力障碍dopa-responsive dystonia (DRD) 幼儿期发病占5%，预后良好 小剂量多巴制剂即有良好效果，国外所用剂量为左旋多巴1.0～1.5 g/d、帕金宁控释片或美多巴0.125～0.250 g/d，Markova等曾随访观察15～20年，无需增大剂量，长期应用无异动症、开关现象等副作用。 副作用：恶心、呕吐不自主、动作错乱、激动、焦虑、直立性低血压、粒细胞增多 Parthenon Pub Group, 1993. 21-35. 苯海索（安坦） Trihexyphenidyl （四） 节段性、全身性 40%-50%病人有效 2mg Qn开始，缓慢加量，