肺动脉高压的诊断治疗进展与热点分析课件.ppt

11. 美国专家共识关于PH的诊断，提出10条推荐建议： 1. 存在易患因素的特定个体须定期进行PAH筛查。 2. 依据病史、危险度评估、体格检查、胸部X线检查和心电图存在疑诊的PH患者须行进一步检查。 3..(评估可疑PH患者，最合适的初始检查是多普勒超声心动图。) 4. 任何情况下均应评估PH的其他致病原因，例如血栓栓塞性肺动脉高压-CTEPH。 5. 需要通过右心导管检查对PAH的诊断加以确认。PAH的血液动力学定义是mPAP25 mm Hg，PWP /左心房压/左心室舒张末压≤15 mm Hg，且肺血管阻力3个Wood单位。 6. 考虑可能口服钙通道阻滞剂长期治疗的全部IPAH患者均应行急性血管扩张试验。不考虑长期钙通道阻滞剂治疗的IPAH患者，如明显右心衰竭或血液动力学不稳定的患者，则无需进行急性血管扩张试验。 7. 急性血管扩张试验应该在具备药物应用和结果解释经验的医院进行。 8. 采用腺苷持续泵入，试验阳性的定义是mPAP至少下降10 mm Hg，绝对值降至40 mm Hg以下，且无心输出量的降低。这一严格的定义虽然可能把少数通过长期口服钙通道阻滞剂能够进行有效治疗的患者错误归类，但是能可靠地确定出最不可能从口服钙通道阻滞剂治疗中受益的患者，因而有着最高的安全性。 9. IPAH以外的原因导致的PAH患者，口服钙通道阻滞剂治疗的长期有效率很低。与此相应，此类患者是否做急性血管扩张试验应视患者个体化情况而定。 10. 急性血管扩张试验不适用于左心充盈压显著升高的患者，且可能有害。 * 肺动脉高压的临床诊治进展与热点 解放军总医院老年心脏科- 老年心血管病研究所-老年心血管病救治中心 李玉峰 肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH)是一组由异源性疾病和不同发病机制引起的以肺血管阻力持续增加为特征的临床病理生理综合症，表现为肺动脉压力增高，并逐渐发展为右心衰。2008 年在美国南加州Dana Point 举行的第4 届肺动脉高压会议上提出，在静息状态下，经右心导管测定的平均肺动脉压≧25mmHg 为诊断标准，取消了运动后肺动脉压力变化的诊断标准，以利于临床和实践的统一。 2010年中国的肺高压指南明确指出：PH已成为一类严重威胁人们身心健康的常见疾病。并称其为“恶性肺血管疾病” 肺动脉高压会议的分类： 2.1 动脉型肺动脉高压（Pulmonary arterial hypertension，PAH） 2.1.1 特发性肺动脉高压（IPAH） 2.1.2 遗传性肺动脉高压(FPAH) （1）BMPR2；（2）ALK1,endoglin(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症)；（3）不明基因。 2.1.3 药物和毒物相关的肺动脉高压 2.1.4 疾病相关性肺动脉高压(APAH)；（1）结缔组织疾病；（2）HIV 感染；（3）门脉高压；（4）先天性心脏病；（5）血吸虫病；（6）慢性溶血性贫血。 2.1.5 新生儿持续性肺动脉高压肺静脉闭塞性疾病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤病(PCH)。 2.2 左心疾病相关性肺动脉高压 （1）收缩功能不全；（2）舒张功能不全；（3）心瓣膜病。 2.3 肺部疾病和/或低氧相关性肺动脉高压 （1）慢性阻塞性肺疾病；（2）间质性肺疾病；（3）伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的其他肺部疾病；（4）睡眠呼吸暂停；（5）肺泡低通气综合症；（6）慢性高原缺氧；（7）肺发育异常。 2.4 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 2.5 原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压 （1）血液系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除术；（2）系统性疾病：结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎；（3）代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病； （4）其他：肿瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的慢性肾衰竭。 最好由肺血管专业医师作出诊断,但目前绝大多数医院尚没有该专业。首先根据病史、症状和体征、危险因素、X 线胸片、心电图等筛查PH 高危或可疑患者，再通过超声心动图检查初步诊断是否存在PH，经右心导管检查明确诊断；同时行肺功能测定、CT、MRI、血清学检查，进一步明确PH 的类型和病因。 3.1 临床表现动脉型肺动脉高压（PAH）缺乏特异性的临床表现，可出现呼吸困难、乏力、胸痛、昏厥、咯血、水肿和腹胀等症状。呼吸困难往往标志PAH 患者出现右心功能不全，而当发生晕厥时，则往往标志患者心输出量已经明显下降。常见体征是肺动脉听诊区P2 亢进，三尖瓣区反流性杂音，右心室抬举及出现第三心音，右室第四心音奔马律，晚期右心功能不全时出现颈静脉 肺动脉高压的诊断： 充盈或怒张、下肢浮肿、腹腔积液和紫绀；体检也可以为肺动脉高压的病因提供线索。皮疹、面部红