继发性肾小球疾病2010课件.ppt

继发性肾小球疾病secondary glomerular disease 重庆医科大学附属第一医院 肾内科 沈 清 继发性肾小球疾病 指肾小球病变继发于其他系统/器官的疾病或肾小球病变作为全身性疾病的一部分。 概念 继发性肾脏疾病 包括肾小球、肾间质（放射性肾病、药物相关）、肾小管（高钙肾病、低钾肾病）、肾血管（肾动脉血栓及栓塞、肾静脉血栓）疾病。 根据发病机制分类 代谢性疾病引起 如DN、脂蛋白肾病、肥胖相关性肾病、 免疫介导的 如LN、紫癜性肾炎 血液动力学异常 如高血压肾损害 肾小球沉积病 如淀粉样变性、轻链沉积病 根据发病机制分类 药物相关性 如利福平、非甾体抗炎药 感染伴发的 如HIV、HBV、HCV感染、感染性心内膜炎 肿瘤相关性 如Hodgkin淋巴瘤、肺癌等 共同的临床表现 蛋白尿、伴或不伴有血尿 糖尿病肾病 发病机制 高血糖及相关糖代谢紊乱（AGEs) 血流动力学改变：肾小球高压、高灌注、高滤过， 高血压， GFR升高。 遗传性和环境因素（包括肥胖、高血压、高血脂、吸烟、男性等） 病 理 早期：GBM增厚、系膜基质增多 晚期： 弥漫性肾小球硬化 结节性肾小球硬化（kimmelstiel-Wilson结节） 病理类型： 临床表现(分五期) I期(肾小球高滤过期) II期(间断白蛋白尿期) ： 运动后?,毛细血管基底膜增厚、系膜基质增多 III期(微量白蛋白尿): UAER排泄率：20～200μg/min， UAER定量： 30-300 mg/24hr, 尿白蛋白/肌酐： 女﹥3.5mg/mmol、 男﹥2.5mg/mmol IV期(显性蛋白尿期):UAER≥300 mg/24h,大量蛋白尿，CCr↓ V期：终末期肾脏病期：尿蛋白无减少，高血压常见 诊断与鉴别诊断 DN诊断 出现典型的糖尿病肾病临床分期的阶段性。 常常有其他微血管并发症的证据。 一般无血尿。 即使已进入肾衰期, 但尿蛋白量无明显减少。 鉴别诊断 DM合并原发性肾小球疾病 高血压肾病 肾淀粉样变性 糖尿病合并急性肾衰竭 防 治 1. 控制高血糖 靶目标值如下： 空腹血糖应＜6.1mmol/L（110mg/dl） 餐后血糖应＜8.0mmol/L（144mg/dl） 2型DM:糖化血红蛋白（HbA1c)＜6.5% 1型DN ： <7.1% 2. 降低肾小球高压和全身高血压 —— 应用ACEI或AT1RA 从微量白蛋白出现即开始应用 目的： 降低系统高血压 减少尿蛋白 延缓肾损害进展 3. 低蛋白饮食 肾功能正常 0.6～0.8g/kg/d ——热量均需达30～35kcal/kg/d 其他治疗：控制血脂、戒烟、避免肾毒性药物 DN肾衰竭的治疗 ——肾脏替代治疗 替代治疗开始要早，指征如下： CCr＜15～20ml/min，伴有明显胃肠道症状、高血压、心衰不易控制者 狼疮性肾炎 系统性红斑狼疮（SLE） 好发于生育年龄女性 常有多系统损害地证据 肾脏是最常受累的脏器 狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN） 是SLE最常见和严重的临床表现，肾活检肾受累几乎为100%，有临床肾损害表现者占45%～85%。肾衰竭是SLE死亡的常见原因。 病 因 一、内因： 免疫遗传学（遗传易感性）：多基因相互作用的结果，如： 对核抗原免疫耐受的丧失 免疫调节紊乱 性激素：雌激素，泌乳素等 二、外 因 紫外线(光敏感） 药物性狼疮：肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺 其他：感染（病毒）、过敏、社会心理压力 发病机制 病 理 细胞增生：系膜细胞、内皮细胞增生、新月体形成。 IC沉积：以IgG为主，常伴IgM、IgA、C3、C4、C1q沉积。 满堂亮(IgG、IgA、IgM均阳性） 白金耳环（IC沉积在：内皮下—毛细血管壁增厚 毛细血管腔---透明血栓 炎症细胞浸润：单核巨噬细胞、T淋巴细胞 LN病理诊断依据： 白金耳环 满堂亮 毛细血管纤维素样坏死 病理分型2003kI/KP I型：轻微系膜性LN II型：系膜增生性LN III型：又称局灶性LN(<50%肾小球） IV型：弥漫增殖性LN（>50%肾小球) V型：膜性L