肾病的诊断思路幻灯片 ppt课件.pptVIP

* 常见肾脏疾病综合征的诊断思路 赵明辉 北京大学第一医院肾内科 北京大学肾脏病研究所 * 肾小球疾病分类（2007） 临床表现归纳为不同的临床综合征 作为进一步完成诊断的基础 急性肾炎综合征 肾病综合征 急进性肾炎综合征 慢性肾炎综合征 孤立性蛋白尿 孤立性血尿 * 急性肾炎综合征 急性起病，以血尿为主要表现 蛋白尿，定量多数＜3.5g/d 不同程度的水肿 可有尿量减少 可有高血压 可有一过性氮质血症 B超见肾脏体积正常或增大 肾小球急性弥漫性 炎症、渗出、内皮肿胀 肾小球GFR 水钠潴留 * 急性肾炎综合征的病因 急性感染后肾炎 急性链球菌感染后肾炎 IgA肾病 新月体性肾炎? ANCA相关小血管炎 抗GBM肾炎 系统性疾病肾损害? 狼疮肾炎 ANCA相关小血管炎 HSP * 急性肾炎综合征 病史 血、尿常规 肝肾功能 补体水平 抗链O 肾脏超声、胸片 初步检查 补体正常 肾功能急剧减退 一过性 持续性 肾活检 肾活检 膜增殖性肾炎 狼疮性肾炎 心内膜炎 急性感染后肾炎 IgA肾病， HSP RPGN？及时肾活检 低补体血症 休息 必要时应用抗生素 根据是否新月体肾炎，自身抗体谱决定治疗方案 支持对症、限制水盐 ACEI/ARB，激素 * 肾病综合征 大量蛋白尿（≥3.5g/d） 低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L） 水肿 高脂血症 肾小球足细胞损伤 毛细血管渗透性变化 低蛋白血症 未知的致病因子 * 肾病综合征常见病因 分类 儿童 青少年 中老年 原发性 MCD MsPGN MPGN FSGS MN MCD 继发性 过敏性紫癜肾炎 乙肝病毒相关肾炎 先天性肾病综合征 SLE肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙肝病毒相关肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 多发性骨髓瘤 淋巴瘤 实体肿瘤 * 原发性肾病综合征(诊断思路) 儿童及青少年 中、老年 单纯性肾病综合征 肾病综合征 伴肾炎综合征 (P)规范化治疗 有效8~12周后 按规范撤药 激素 无效 抵抗 激素依赖 稳定 除外可逆因素 肾活检 定期复查 UP, BP, RF 肾活检、临床-病理确诊 MCD 轻系摸 MN FSGS MPGN 激素和免疫抑制剂 寻找继发因素 * 肾病综合征 病史、体格检查、实验室检查 镜下血尿（-） BP-N GFR-N C3、C4-N ANA(-) 肉眼血尿（+） BP↑or N GFR↓or N C3、C4↓ ANA(-) 镜下血尿（+） BP↑or N GFR↓or N C3、C4↓ ANA(+) MCD FSGS 激素 + 细胞毒或 免疫抑制剂 MN Anti-DsDNA(+) SLE 肾活检 激素 激素 + 细胞毒或 免疫抑制剂 激素 + 细胞毒或 免疫抑制剂 MPGN 感染后AGN 对症支持 * 肾病综合征 病史、体格检查、实验室检查 镜下血尿（+） BP↑or N GFR↓or N C3、C4: N 镜下血尿（+） BP↑or N GFR↓or N C3、C4 N or ? IgAN MN FSGS HSP. RPGN 肾活检 激素+ 免疫抑制剂 HBsAb（+） HBV GN HCV Ab（+） HCV GN ANCA(+) HIV(+) WG，MPA 激素 + 免疫抑制剂 * 急进性肾炎综合征 急性肾炎综合征 肾功能快速进展 少尿/无尿 B超：肾脏不小 * 急进性肾炎综合征病因 抗GBM肾炎：10%-20% ANCA相关性血管炎：40%-60% 免疫复合物型肾炎：30%-40% IgA肾病 过敏紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 感染后肾炎 特发性 各种原因所致的新月体性肾炎： * RPGN 肾活检(新月体性肾炎) IgG沿GBM线样染色 无或极少染色 沿毛细血管襻和/或系膜颗粒样染色 肺出血（+） GP syndrome 肺出血（-） 寡免疫沉积型GN 免疫荧光 Anti-GBM抗体 Anti-GBM病 激素、免疫抑制剂 ANCA ANCA(+) ANCA(-) 坏死性肾炎 WG、MPA 激素、免疫抑制剂 ±血浆置换 血浆置换 * RPGN 肾活检免疫荧光：沿毛细血管襻及系膜颗粒样染色 免疫复合物沉积介导的GN ANA（+） C3、C4↓ ANA（-） C3↓C4↓或 N A组β-链球菌、ANA、C3、C4-------ANCA、抗GBM抗体 喉、皮肤培养（+） ASO↑ APSGN 支持治疗？？ 免疫抑制疗法 SLE MPGN ANA(-) C3、C4-N IgAN、HSP、特发性 激素、免疫抑制剂 * 慢性肾炎综合征 缓慢起病，病程迁延--ESRD 尿蛋白定量多大于1.0g/d 可有血尿 可有高血压 可有肾功能减退 IgA肾病（最常见） 部分膜增生性肾炎 局灶节段性肾小球硬化 * 慢性肾炎综合