帕金森病治疗指南课件_1.pptVIP

帕金森病治疗指南（2001）An Algorithm(Dicision Tree) For The management pf Parkinson’s Disease(2001): Treatment Guidelines Neurology, 2001,56,supplement 5 手术治疗 对象及指征 小于70岁 UPDRS运动得分大于40-80/108 大剂量左旋多巴能提高50%得分 药物导致严重的异动症 无明显抑郁 无药物所致的幻觉或明显的精神症状 MMSE大于24 在“开”状态下有较好的“球”和姿 势功能 手术治疗 技术要点： 术前以头部CT或MRI、脑室造影定位 在全麻下进行立体定向（患者清醒） “关”状态下的震颤、僵直是较快的 刺激反应指标 手术治疗 深部脑刺激术(DBS) 优点： 可逆性，避免脑结构性损伤 刺激参数可自由调整 能在双侧较安全的实施 缺点： 手术危险性（出血、感染等） 电池寿命2-5年 费用高，调试费时 手术治疗 丘脑： 对震颤、僵直较好 对异动症疗效不肯定 对少动效果差 苍白球： 对峰值和双相异动、肌张力不全好 震颤疗效不肯定 无助于术后减药 对步态姿势障碍、冻结、“球”症差 并发症：视野缺损、轻瘫、构音、出血等 手术治疗 丘脑底核： 结构小，定位难，一般只做刺激术 双侧手术常对所有表现有效 术后药量能减半 为彻底，常做双侧 副作用：反弹、精神症状、抑郁自杀 帕金森病的诊治 1817年，Parkinson. “Shaking Palsy” 核心表现： 静止性震颤 肌强直 少动 姿势障碍 概述 临床分型 原发性（帕金森病） 继发性（帕金森病综合征） 症状性（帕金森病叠加综合征） 概述 流行特征 好发40-60岁，30岁前少，70岁后下降 男多于女 白种人多于黑人，亚洲较低 发生率：50Y 500/10万，60Y 1000/10万 我国：1.5/10万，患病率：15/10万 概述 病因、发病机理（内外因素综合作用） 一） 遗传及个体易感性 1. 10-15%有遗传史 2.遗传性PD： 1）编码α-synuclein 四号染色体突变 2） 6号染色体编码UCHL1基因突变 3）parkin的基因存在突变（少年性PD) 概述 二）老化 黑质色素细胞减少 纹状体多巴胺含量减少 D1、D2受体密度降低 单胺氧化酶活性增强等 概述 三）环境毒性 危险性增加的因素： 感染 MPTP 锄草剂 住在农村 吃井水 杀虫剂 木浆厂 概述 危险性减少因素： 咖啡 咖啡因 吸烟 概述 四）氧化应激与自由基形式 发病机制学说: 氧化应激（自由基生成） 兴奋性神经毒性（谷氨酸） 线粒体功能障碍（线粒体-I复合体缺乏） 炎症、钙通道及钠泵等功能异常 细胞功能异常——细胞凋亡(Apoptosis) 概述 病理改变 黑质致密带、兰斑处色素脱失、细胞 缺失、胶质细胞增生 纹状体多巴胺递质耗竭 路易氏小体 泛素 罕见神经纤维原缠结、Tau蛋白 临床表现 震颤 静止性震颤： 4-6次/秒，老年人常不明显 早期常不对称，少累及头及声带肌 50%以上为首发，10-15%可不出现 肌电图 受天气、身体状况影响 临床表现 动作性震颤： 4-8次/秒 活动时加重 多对称 震幅较静止性低 ?-受体阻止剂有效 临床表现 肌强直 多发生在进展期，常不对称 铅管状或齿轮状 可致关节疼痛（肌张力高，血流受阻） 黑质-网状结构-脊髓通路 屈肌明显，头颈、躯干屈曲态 临床表现 运动减少 日常生活能力障碍 面具脸，眨眼减少 上肢协同摆动 小写症 启动困难，动作调整少 语音低，构音不清，耳语 影响膈肌、呼吸肌——呼吸困难