免疫组化在软组织肿瘤诊断青岛PPT课件.ppt

㈣血管球瘤 发生于典型部位、具典型形态的血管球瘤一般不难诊断，但发生于不典型部位或形态不典型及恶性的血管球瘤诊断有时会发生困难，可能误诊为血管外皮细胞瘤及一些圆细胞恶性肿瘤。 几乎所有的血管球瘤都表达SMA，细胞周有大量的Ⅳ型胶原沉积，H-caldesmon也阳性，desmin一般为阴性，个别报道为阳性，CD34，CK及S－100通常都阴性。 SMA ㈤血管平滑肌脂肪瘤 最常见于肾脏，肾外可发生于肝脏、鼻腔、口腔、心脏、结肠、脾、皮肤等。发生于肾外或形态不典型－尤其富于上皮样平滑肌时可能误诊为癌或肉瘤（脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等）。 肿瘤中平滑肌细胞表达SMA、desmin，HMB－45，但CK，EMA阴性。 HMB45 ㈥隆突性皮肤纤维肉瘤 低度恶性肿瘤。虽然典型的病例不难诊断，但形态不典型或取材局限的病例诊断时常常要与良性的皮肤纤维组织细胞瘤、神经纤维瘤及恶性的纤维肉瘤、恶纤组等肿瘤鉴别。 免疫组化染色最有价值的标记是CD34，几乎所有的肿瘤中相当一部分瘤细胞都表达CD34阳性。 CD34 （七）滑膜肉瘤 分化较差及单相性纤维型滑膜肉瘤常常要借助于免疫组化。 90%的滑膜肉瘤表达CK，70%的单相性滑膜肉瘤中CK表达阳性，可单个细胞或灶性表达，50%分化差的滑膜肉瘤中可表达CK阳性；EMA敏感性更强，91%滑膜肉膜都有阳性表达。 新近报道SYT阳性（85 %） （Mod Path 2007） ，但其他肿瘤阳性表达也不少见 CK7+EMA为一线抗体（100％特异性；52％敏感性）; Bcl-2＋CD56为二线 ㈦滑膜肉瘤 部分表达S－100（单相性纤维型滑膜肉瘤27－40%；差分化滑膜肉瘤10－63%）。50－100%的滑膜肉瘤可表达CD99；因此对于分化较差的滑膜肉瘤要注意与PNET鉴别。CD34极少表达（5%）。 对于少见部位发生的HE形态及免疫组化结果都不典型的滑膜肉瘤须进一步做RT－PCR或FISH证实。 ㈧透明细胞肉瘤 免疫组化表型与恶黑相同：所有的病例都表现弥漫的S－100阳性，80%病例表达HMB45及MelamA, HMB45表达常常比S－100更强，更弥漫。部分病例还可不同程度地表达NSE、突触素（Syn）、CD57及CK、actin。 HMB45 S-100 （九）恶性外周神经鞘膜瘤（MPNST） MPNST可多向分化，组织形态复杂多变，缺乏特征。要与各类梭形细胞肿瘤鉴别，上皮样及伴腺样分化的MPNST还要与恶黑、癌等鉴别。 50－80%S－100阳性（局灶性，局限于少数细胞），上皮样MPNST弥漫强阳性。Nestin78％阳性，特异性96％。首选S-100+Nestin (特异性100％） EMA及CD34可以表达，尤其上皮样MPNST及神经束膜瘤表达EMA 实际工作中常常根据需要将S－100与其他有关的抗体（如CK，HMB45等）联合应用。 蝾螈瘤瘤细胞desmin及MyoD1阳性。 S-100 （十）Ewing肉瘤/PNET 表达CD99，但CD99还可见于其他许多小圆细胞肿瘤。Fli-1特异性好于CD99，但仅有70%病例阳性。 许多Ewing肉瘤/PNET还表达几种神经标志，如S－100，突触素等；10－20%病例表达CK。可选择其他有关的标记（如淋巴标记、肌源性标记等）联合应用。 二、常用的软组织肿瘤标记 血管内皮标记 第八因子相关抗原（F－VⅢ）： 最早应用于血管内皮的标志，对血管及血管肿瘤较为特异，但在常规石蜡切片上其敏感性远不如CD31、CD34。 二、常用的软组织肿瘤标记 肌源性标记 结蛋白（Desmin）：阳性反应定位于胞浆。 平滑肌和横纹肌细胞及其肿瘤识别最为有用的一个标记，90%以上的横纹肌肉瘤阳性（包括分化很差的横纹肌肉瘤） 偶存在于肌纤维母细胞及富于肌纤维母细胞的肿瘤（如MFH、纤维瘤病等），常呈小灶性。 还可见于少数间皮瘤，PNET，神经母细胞瘤，促纤维增生性小细胞肿瘤，血管瘤样纤维组织细胞瘤，腱鞘滑膜巨细胞肿瘤等。 肌上皮一般不表达结蛋白。 二、常用的软组织肿瘤标记 肌源性标记 肌肉特异性肌动蛋白（MSA,单抗HHF35）：阳性反应位于胞浆。 肌源性特异性及敏感性部较好的一个标记。 表达反应谱与结蛋白相似，但肌上皮及其肿瘤也表达阳性。 肌源性标记 平滑肌肌动蛋白（SMA）：阳性反应定位于胞浆。阳性表达仅限于平滑肌及其肿瘤，横纹肌不表达。 常用来标记肌纤维母细胞（SMA＋，desmin-），肌纤维母细胞肿瘤及含有肌纤维母细胞的许多瘤样病变和肿瘤都有不同程度的表达，如结节性筋膜炎，纤维瘤病(fibromatosis)，纤维组织细胞瘤，部分胃肠道间质瘤，子宫内膜间质瘤及去分化脂肪肉瘤等 在横纹肌瘤，少数横纹肌肉瘤，梭形细胞癌，肌上皮及其肿瘤，间皮瘤等SM